Enfermedad degenerativa

ENFERMEDAD DE PAGET VERTEBRAL DETECTADA POR 
CINTIGRAMA OSEO MDP-TC99M: SIGNO DEL "RATON MICKEY"
Drs. David Ladrón de Guevara H(1), Gabriel Lobo(1), Esteban Cortés(2) , Virginia Martínez(3), César Jiménez (*1), Andrés Pérez(*1).
Resumen: La enfermedad de Paget (EP) es una afección ósea benigna que afecta al 3% de la población mayor de 40 años. Produce engrosamiento y deformidad del huesosecundario a remodelación ósea anómala y excesiva, frecuentemente se identifica en el esqueleto axial. Debido a las características histológicas y a la hipervascularidad de estas lesiones, el cintigrama óseo (CO) comúnmente muestra intensa captación del radiofármaco, independientemente de la localización, con una conformación muy particular en algunos casos de compromiso de cráneo, mandíbula y columnavertebral. Se presenta el caso clínico de un hombre de 70 años, con dorsolumbalgia de larga data, en que se describe lesión en L1 al cintigrama óseo característica de EP (signo del "ratón Mickey"). La radiografía y TC son compatibles, y la biopsia confirma el diagnóstico. Este signo cintigráfico fue descrito por primera vez por Estrada y cols en el año 1993, y posee una elevada especificidad paradiagnóstico de EP vertebral.
Palabras claves: Columna vertebral, enfermedad de Paget, Signo del ratón Mickey.

Caso clínico
Paciente de 70 años, sexo masculino, sin antecedentes mórbidos, que consulta por dolor dorsolumbar de aproximadamente 1 año de evolución. No refiere traumatismos en la zona ni caídas. Al examen presenta dolor dorsolumbar, sin signología ciática. En el estudio destacaradiografía de columna lumbosacra que muestra meniscopatía degenerativa L4-L5 y L5-S1, espondilosis lumbar y leve aumento de la densidad ósea a nivel de L1.
Debido a la persistencia de las molestias, seis meses después, se realiza un cintigrama óseo (CO) con SPECT de columna vertebral, que muestra hipercaptación difusa del Tc99m-MDP en L1 (Figura 1). Las imágenes tomográficas revelan compromiso decuerpo vertebral, pedículos y apófisis espinosa (Figura 2) configurando la forma de cabeza del ratón Mickey. Dado el aspecto característico de la lesión se plantea la posibilidad de enfermedad de Paget (EP) vertebral. Una segunda radiografía (Figura 3) y una TC (Figura 4) efectuados posteriormente son compatibles con este diagnóstico.
La biopsia mostró extensas áreas de remodelación, muyprominentes, con fragmentación de los osteones, aumento de las líneas de reversa, disposición "en mosaico", con actividad osteoblástica persistente que apoyan el diagnóstico de EP.
Discusión
La enfermedad de Paget (EP) es una afección crónica en que la remodelación del hueso está alterada, debido a un desequilibrio entre la producción y la reabsorción, resultando un hueso de mayor tamaño, deformado y deestructura desordenada. Su etiología es desconocida, aunque se reconoce un factor genético y una asociación a infecciones por algunos virus de crecimiento lento. La EP afecta al 3% de la población mayor de 40 años y 15% de los ancianos(1,2), con una leve predilección por los hombres (relación hombre: mujer 3:2). La ubicación más frecuente es en el esqueleto axial, especialmente pelvis, sacro,columna lumbar y cráneo(1), y no más del 25% de los pacientes presentan la forma monostótica(2) de la enfermedad. En el 50-90% de los casos las lesiones son asintomáticas(2-4).
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| |Figura 1 a,b. Cintigrama óseo planar(a) y detalle (b): Se aprecia |
| |hipercaptación difusa en L1, tanto en cuerpo como apófisis espinosa, con |
| |forma de "copa de champagne" o "cabeza de ratón Mickey". |

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