Enfermedad espingiforme

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Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob
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|Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob |
|[pic] |
|Modelo molecular del prión humano PrPC. |
|Clasificación y recursos externos|
|CIE-10 |A81.0, F02.1 |
|CIE-9 |046.1 |
|OMIM |123400 |
|IIER |677 |
|DiseasesDB|3166 |
|Medline |Buscar en Medline mediante PubMed (en inglés) |
|MedlinePlus |enfermedad+de+creutzfeldt-jakob |
|[pic]Aviso médico |

La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ) es un mal neurológico con formasgenéticas hereditarias y también contagiosas, producidas por una proteína llamada prión (PrP). Si bien los casos hereditarios e infecciosos están perfectamente documentados, la causa de la aparición del prión es desconocida en la mayor parte de los casos informados.
Se trata de una enfermedad de naturaleza degenerativa y pronóstico mortal que afecta aproximadamente a una persona por millón (prevalenciade 1:106) a nivel global. En Estados Unidos hay 127 pacientes de ECJ y sus variantes (2006).
De acuerdo con la evidencia disponible, la ECJ resulta del plegamiento anormal de un prión. Este fenómeno parece estimular a que otras proteínas alteren sus formas, afectando su capacidad para funcionar. Por esto, se la clasifica entre las enfermedades priónicas o encefalopatías espongiformestransmisibles (EET), caracterizadas por presentar una forma anómala de la proteína priónica celular (PrPC).
Estas enfermedades pueden existir en formas esporádicas (idiopáticas), hereditarias, y adquiridas. El término espongiforme alude al aspecto esponjoso que presenta en la autopsia el cerebro afectado.

|Contenido |
|[ocultar]|
|1 Generalidades |
|1.1 Descripción clásica |
|1.2 La nueva variante |
|2 Diagnóstico |
|2.1 ECJ esporádica|
|2.2 ECJ hereditaria |
|2.3 ECJ adquirida |
|3 Biología molecular |
|3.1 Genética |
|3.2 Cinética molecular delprión |
|3.3 Enfermedades relacionadas |
|4 Tratamiento |
|4.1 Investigación |
|5 El problema de las transfusiones de sangre |
|6 Víctimas famosas|
|7 Referencias |
|8 Véase también |
|9 Enlaces externos |

[editar] Generalidades

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Verde oscuro: regiones donde se han confirmado casos humanos de la ECJv; el...
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