Enfermedad

Cuadro Clínico ELA



La enfermedad aparece cuando los sistemas de compensación de la perdida Motoneuronal han fallado, eso significa que cuando ustedes empiezan a perder muchas neuronas, las fibras musculares quedan sin axón son tomadas por las motoneuronas que restan, de modo que cuando aparece Paresia y atrofia, es porque ese mecanismo de compensación, ya no ha sido efectivo, esosignifica que la enfermedad aparece clínicamente cuando lleva muchos años y mucho tiempo de evolución subclínica.



Aparece Paresia focal que generalmente compromete la extremidad superior, diagnostico diferencial del clásico neurológico la mano atrófica, y uno tiene que hacer la diferenciación si es una radiculopatia, si es una neuropatía cubital, o del mediano, si es una alteración selectiva delas motoneuronas a nivel del engrosamiento cervical o si es la primera manifestación de una ……



(CAMBIO DE LADO)



El paciente se queja de una fatigabilidad que a uno lo hace pensar en una Miastenia y aparece una perdida de peso por la emaciación muscular que no guarda relación con la baja ingesta, porque todos estos pacientes empiezan a comer menos porque no pueden tragar pero cuandouno hace el balance entre lo que come y lo que baja de peso, uno se da cuenta que la baja de peso es excesiva.



Las fasciculaciones son normales en la región periocular, habitualmente uno no le da importancia cuando un paciente consulta por eso, a menos que las fasciculaciones abarquen otros territorios y hay un síndrome de fasciculaciones benignas en las que el paciente tienefasciculaciones en sitios inhabituales como en la planta del pie, o en los brazos, pero tampoco significa que tenga una esclerosis lateral amiotrofica, pero ojo, ese es un paciente que uno tiene que seguir en el tiempo.



Con respecto a los calambres estos son muy característicos, es decir, cuando un paciente se queja de calambres uno debe sospechar en una enfermedad de la motoneurona o del nervioperiférico, sobre todo, si estos ocurren en lugares donde no debiera ocurrir, como en la pared abdominal, en la lengua, espalda, glúteos, etc.



¿Qué es lo que me podría dar la diferencia entre una Mononeuropatia cubital y una atrofia de segunda Motoneurona? Si esto fuera una lesión del nervio periférico habría también alteración de la sensibilidad. ¿y de una alteración radicular? Referiríaalteración de la





sensibilidad que no podría objetivar y que estaría delimitada a una banda correspondiente al dermatoma.





Las Luces Rojas

Esto significa que estas manifestaciones no pueden estar en la enfermedad, que en este caso es la ELA.



· No tiene alteraciones sensitivas

· No tiene disfunción genitourinario

· No tiene disfuncióncortical superior, es decir, no son pacientes que se demencian.

· No tiene compromiso oculomotor



Si el paciente que ustedes están viendo tiene algunas de estas características no es ELA, es otra enfermedad. Ahora en las lecturas sale que hay alteraciones sensitivas, que hay un 5% de los pacientes sometidos al Test de ¿Weichner? que demuestran disfunción frontal, hay un porcentajede pacientes que uno puede encontrar alteraciones pero en muy menor cuantía y que tiene que ser explorado con mecanismos especiales.





Evolución



La historia natural de la enfermedad progresa de forma anatómica, eso significa que empieza distal en el brazo, va a empezar a tomar las Motoneuronas de al lado (acordarse de la ubicación y distribución de las Segundas Motoneuronas enla medula), después las que vienen, comprometiendo el brazo hacia proximal. Si la enfermedad empezó en bulbar el segmento que va caer después van a ser los brazos, si la enfermedad comenzó en las piernas lo mas probable que va a pasar a los brazos antes que pase a territorio bulbar, sigue un cierto orden anatómico. Cuando el paciente tiene una progresión rostrocaudal la enfermedad es muchísimo...