Enfermedades desmielinizantes

11

Enfermedades desmielinizantes
y dismielinizantes
Jaime Toro

Enfermedades desmielinizantes
Esclerosis múltiple
La esclerosis múltiple se conoce como entidad clínico patológica desde hace
más de 100 años. En el siglo XIX aparece una descripción de la enfermedad,
cuando se informó el caso de Santa Ledwina de Schiedman, cuya sintomatología
consistió en parálisis de una extremidad,disfagia, trastornos sensitivos y problemas
visuales. Las primeras descripciones detalladas de esta entidad se hicieron hace
100 a 150 años. Jean Cruveilhier (1835) y Robert Carswell (1938) fueron quienes
primero describieron áreas de esclerosis en la médula espinal y tallo cerebral.
Charcot (1860) describió los síntomas clínicos de la enfermedad atribuibles a
lesiones en la sustancia blanca.La prevalencia de la esclerosis múltiple es muy variada en diferentes partes del
mundo, y es así como en las latitudes norte la enfermedad es más frecuente. Por
ejemplo, su prevalencia en algunas zonas de Escocia es de 309 por cada 100.000
habitantes, mientras que en el Norte de los Estados Unidos la prevalencia es de
58 por cada 100.000 habitantes y en Japón, Africa y Suramérica la prevalenciadesciende hasta cuatro personas por cada 100.000 habitantes (Reder y Antel,
1983).
La incidencia de la enfermedad es casi 1,8 veces mayor en mujeres que en
hombres. Compromete más la raza blanca y la edad de aparición más frecuente
está entre los 20 y los 40 años (Baum y Rothschild 1981).

Factores genéticos

Por muchos años se ha sospechado una susceptibilidad genética a la esclerosismúltiple. Esta teoría se basa en el hecho de que parientes muy cercanos a pacientes
con esclerosis múltiple tienen un cierto riesgo de desarrollar la enfermedad.
Aproximadamente 10 a 15% de los pacientes con la enfermedad tendrán un
familiar afectado por esclerosis múltiple. Para poner esto en una cifra real, 1%
de los hijos o hermanos de pacientes con esclerosis múltiple correrán riesgo dedesarrollar la enfermedad.
La asociación muy importante entre esclerosis múltiple y un HLA específico da
una mayor evidencia del compromiso genético de esta enfermedad. Recientemente,
Nota: Artículo inédito tomado de la obra Neurología de proxima aparición y cuyos editores son los
doctores Jaime Toro, Manuel Yepes y Eduardo Palacios, el cual se reproduce con permiso del editor,
McGraw-HillInteramericana, SA. 2000.

190

Capítulo 11
J. Toro

se ha comprobado una asociación entre susceptibilidad a esclerosis múltiple y los
alelos de la clase II del complejo mayor de histocompatibililidad DR15 y DQ6
y su correspondientes genotipos DRB1*1501- DQA1*0102-DQB1*0602, esto en
pacientes del norte de Europa y caucásicos de Norte America con esclerosis múltiple
(Sawcer y cols 1997).En otro estudio llevado a cabo entre japoneses con esclerosis
múltiple se demostró que esta enfermedad entre pacientes del hemisferio occidental
estaba asociada a los genotipos DRB1*1501 y DRB5*0101 mientras que en los
Asiaticos no (Kira y cols 1996).

Factores ambientales

En definitiva, varios factores ambientales se relacionan con esta enfermedad. El
que la esclerosis múltiple sea máscomún en algunas latitudes tiene una relación
directa con el ambiente y muchos factores se han puesto de presente como el clima,
la vegetación, la dieta e incluso la irradiación solar que varía directamente con la
latitud. Factores de migración también soportan la idea de que el ambiente tenga una
importancia singular en el desarrollo de esta enfermedad. Dean (1967) es quien por
primera vezadvierte un número desproporcionado de casos de esclerosis múltiple
en emigrantes del norte de Europa y especialmente de Inglaterra.

Aspectos inmunológicos

La lesión patológica más característica de la esclerosis múltiple es la placa de
desmielinización. Esta ocurre más en la sustancia blanca, especialmente en la
región periventricular, el nervio óptico, el tallo cerebral, el cerebelo y la...