Enfermedades metabolicas

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AMILOIDOSIS
La amiloidosis es un grupo de enfermedades raras y de causa desconocida, que se caracterizan por el depósito de sustancia amorfa (amiloide), en los espacios extracelulares dediversos órganos y tejidos condicionando alteraciones funcionales y estructurales según la localización e intensidad del depósito.
Alrededor del 75% de los pacientes que la padecen tienen unaamiloidosis primaria, el 5% del total presenta amiloidosis secundaria (asociada a otra enfermedad), y menos del 5% desarrolla una forma de amiloidosis familiar. Las manifestaciones clínicas soninespecificas, determinadas por el órgano o el sistema afectado. El diagnóstico se basa en la sospecha clínica y la demostración de la presencia de la sustancia amiloide en los tejidos.-------------------------------------------------
La evolución de la amiloidosis, es difícil de comprobar debido a que casi nunca se conoce con precisión el inicio de la misma. En cuanto al tratamiento médico, seobserva respuesta favorable con melfalán más prednisona, respecto al transplante de órganos, no se cuenta con un protocolo de aceptación universal, este depende de cada caso, extensión y estadioevolutivo de la enfermedad.
FRUCTOSEMIA
DÉFICIT DE FRUCTOSA 1,6 BISFOSFATASA- DESCOMPENSACIÓN AGUDA

El déficit de fructosa 1,6 bisfosfatasa es un trastorno de gluconeogénesis. La mayor partedel tiempo los pacientes están sanos y no necesitan seguir una dieta especial. Las infecciones, el ayuno o los vómitos pueden causar una grave enfermedad que cursa con somnolencia, taquipnea,acusada acidosis e hipoglucemia. La hipoglucemia, sin embargo, se produce en fases relativamente tardías.
El objetivo del tratamiento consiste en prevenir la descompensación metabólica administrandoglucosa, por vía oral o intravenosa. En niños pequeños a menudo se necesita bicarbonato para corregir la acidosis.
No administrar fructosa ni sacarosa durante esta fase de la enfermedad....
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