ENFERMEDADES MUSCULARES

Páginas: 18 (4369 palabras) Publicado: 25 de diciembre de 2014
MIASTENIA GRAVIS

La miastenia gravis (MG) es una enfermedad neuromuscular autoinmune y crónica caracterizada por grados variables de debilidad de los músculos esqueléticos (los voluntarios) del cuerpo. La denominación proviene del latín y el griego, y significa literalmente «debilidad muscular grave».
Debuta con un cuadro insidioso de pérdida de fuerzas, que rápidamente se recuperan con eldescanso pero que reaparece al reiniciar el ejercicio. Suele iniciarse en los músculos perioculares. En pocas ocasiones el inicio es agudo.
La característica principal de la miastenia gravis es una debilidad muscular que aumenta durante los períodos de actividad y disminuye después de períodos de descanso. Ciertos músculos, tales como los que controlan el movimiento de los ojos y los párpados, laexpresión facial, la masticación, el habla y la deglución (tragar) a menudo se ven afectados por este trastorno. Los músculos que controlan la respiración y los movimientos del cuello y de las extremidades también pueden verse afectados, pero, afortunadamente, más tardíamente.

ORIGEN
El término "miastenia gravis" proviene de las palabras griegas: "mios" = (músculo) y "astenia" = (fatiga,cansancio, debilidad). La palabra "gravis" = (grave) es de origen latino, y se puede traducir por pesado o duro. Etimológicamente, miastenia gravis implica la existencia de una fatiga muscular grave.
La historia de esta enfermedad se remonta a la segunda mitad del siglo XVII. El estudio de algunas descripciones es sorprendente por la fidelidad y exactitud de sus síntomas característicos.
La miasteniaes una enfermedad de origen desconocido, crónica, autoinmune que se caracteriza por la debilidad y fatiga de los músculos esqueléticos o voluntarios del cuerpo de forma exclusiva. La incidencia de la Miastenia Gravis es de 20 por cada 100.000 habitantes, lo cual significa que en España hay una cifra aproximada de algo más de 9.400 personas afectadas por esta enfermedad.
La debilidad y la fatigason consecuencia de una disfunción en la unión neuromuscular (estructura encargada de la propagación del estímulo eléctrico desde los nervios a los músculos); dicha disfunción se produce en la mayoría de los casos por la existencia de unos anticuerpos que bloquean la transmisión neuromuscular.

La contracción de cualquier músculo voluntario de nuestro cuerpo se realiza gracias al mecanismo deacción de la unión neuromuscular. La unión neuromuscular está formada por el conjunto de la terminación nerviosa y el músculo. En la terminación nerviosa se encuentran almacenadas las vesículas de acetilcolina que, una vez secretadas, llegan a los receptores de acetilcolina situados en las vellosidades musculares. La acetilcolina unida al receptor provoca la apertura de su canal iónico, permitiendoel trasiego de sodio y potasio, produciendo una micro-electricidad que despolariza la membrana y condiciona la contracción muscular.
Más tarde, la acetilcolinesterasa, encima existente en el espacio intersináptico, rompe la acetilcolina permi-tiendo al músculo entrar de nuevo en reposo. Los fragmentos de acetilcolina son captados por la terminación nerviosa para sintetizar de nuevo laacetilcolina.



En la Miastenia Gravis, todo el mecanismo de la unión neuromuscular es normal, a excepción de que la mayoría de los receptores de acetilcolina no están disponibles al encontrarse bloqueados o destruidos. La causa del bloqueo y/o destrucción de los receptores de acetilcolina es un auto-anticuerpo producido de forma anómala por el organismo, y es el responsable de producir la debilidadmuscular y fatiga fácil, síntomas característicos de la miastenia, al impedir que el músculo trabaje de forma adecuada. Los receptores de acetilcolina destruidos por los anticuerpos se regeneran cada cuatro días.
La miastenia afecta con mayor frecuencia al sexo femenino. La enfermedad se suele presentar en dos etapas de la vida: durante la juventud, donde encontramos un claro predominio del sexo...
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