Enfermedades Prionicas

LAS ENFERMEDADES PRIÓNICAS
Los priones, alguna vez considerados como una imposibilidad, ahora han ganado amplio reconocimiento como agentes extraordinarios que causan cierto número de enfermedades infecciosas, genéticas y espontáneas
Por Stanley Prusiner
Scientific American 1995; 272: 30-37
Traducido por: Dr. Aurelio Mendoza Medellín


Hace 15 años evoqué gran escepticismo cuando propuseque los agentes infecciosos que causan ciertas enfer- medades degenerativas del sistema nervioso central en animales y más raramente en humanos, pudieran consistir de proteínas y nada más. En ese tiempo la idea resultó herética. El dogma sostenía que los agentes portadores de las enfermedades transmi- sibles requerían material genético, compuesto de un ácido nucleico (ADN o ARN) para establecer lainfección en un huésped. Incluso los virus, entre los microbios más simples, dependían de dicho material para dirigir la síntesis de proteínas necesarias para sobrevivir y replicarse.
Posteriormente, muchos cien- tíficos estuvieron igualmente dubitativos cuando mis colegas y yo sugerimos que estas “partículas proteínicas infecciosas” o “priones” como denominé a estos agentes pudieran subyacera estas enfermedades, tanto a las hereditarias como a las infecciosas. Dicho comporta- miento dual era desconocido para la ciencia en ese tiempo. Y nuevamente encontramos resistencia cuando concluimos que los priones se multiplican en una forma increíble: convierten a las moléculas de la proteína normal en moléculas peligrosas, simple-mente induciendo a las moléculas buenas a cambiar su forma.Sin embargo, en la actualidad una abundante cantidad de datos experimentales y clínicos ha dejado claro que estamos en lo correcto en los tres aspectos. Los priones sí son responsables de enfer- medades transmisibles y hereditarias relacionadas con la conformación de proteínas.

También pueden causar la forma esporádica de dichas enfermedades, en la cual no es evidente ni la transmisión entreindividuos ni la herencia. Además, existen indicios de que los priones causantes de enfermedades explorados hasta ahora, pueden no ser los únicos. Priones constituidos por proteínas diferentes pueden contribuir al desarrollo de otras enfermedades neuro- degenerativas que tienen gran prevalencia en los seres humanos. Podrían incluso participar en enfermedades que atacan a los músculos.
Lasenfermedades priónicas conocidas, todas ellas fatales, se refieren en ocasiones como encefalopatías espongiformes. Se denominan así porque frecuentemente provocan que el cerebro se llene de agujeros. Estas enfermeda- des, que pueden incubarse durante años (o incluso décadas en humanos), se hallan ampliamente distribu- idas en los animales.
La forma más común es el escrapie, que se encuentra en ovejas ycabras. Los animales afectados pierden la coordi- nación y eventualmente quedan tan incapacitados que no pueden mantenerse en pie. También se hacen irritables y en algunos casos desarrollan una comezón intensa que los hace rascarse la lana o el pelo (de aquí el nombre de escrapie. En inglés, scrape significa rascar, N. del T.)
Las otras enfermedades priónicas en animales tienen nombres comoencefalopatía transmisible del visón, enfermedad de desgaste crónico de venados-mula y alces, encefalopatía espongi- forme felina y encefalopatía espongiforme bovina. Esta última, frecuentemente llama- da enfermedad de las vacas locas, es la más preocupante.
Gerald H. A. Wells y John W. Wilesmith, del Laboratorio Veterinario Central, en Weybridge, Inglaterra, identi- ficaron esta enfermedad en 1986después de que afectó vacas en la Gran Bretaña, las cuales perdieron la coordi- nación y estaban inusual- mente aprensivas. Pronto se encontró que la fuente de la epidemia era un suplemento alimenticio que incluía carne y huesos de ovejas. Los méto- dos para procesar los restos de ovejas habían cambiado a finales de la década de 1970. Aparentemente ahora no se estaba eliminando el agente productor...