Enfermeria

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1. Escriba la definición de PRIONES , sus características, estructura, su composición, su mecanismo de acción:
Han sido definidos como pequeñas partículas proteináceas que son resistentes a la inactivación por procedimientos que modifican los ácidos nucléicos.

Otra definición de prion es la forma alterada de una proteína celular funcional que ha podido perder su función normal pero que haadquirido la capacidad de transformar la forma normal en patológica.
Características: Se trata de una glicoproteína de 27-30 kD, que tiene la misma estructura primaria que una proteína similar presente en el cerebro de la oveja. La modificación estructural, no genética, se debe a un proceso de postraducción. Esto se presenta en funciones muy especiales.
El gen codificando del prion Prpc (gen PRNP)se localiza en el brazo corto del cromosoma 20, no tiene intrones y es un gen autosómico dominante. Se expresa en el tejido neuronal, cardíaco, muscular, pancreático y hepático.
El plegamiento erróneo de la Prpc a PrpSc confiere a la PrpSc dos propiedades que la diferencian de la Prpc: la resistencia parcial a la digestión por proteasas y su insolubilidad. Estas dos propiedades hacen que la PrpScsea estable y la capacitan para poder formar agregados proteicos responsables de la acumulación de PrpSc en forma de placas amiloides en el tejido nervioso.[7] Las principales diferencias entre la forma normal del prion, Prpc, y la forma patógena, PrpSc son las siguientes:
Prpc PrpSc
Estructura hélice α (4 regiones de proteína globular) Estructura lámina β (proteína plana)
Susceptible aproteasas Resistente a proteasas
Proteína monomérica Agregados proteicos
Monómeros estables Monómeros poco estables (agregados amiloides)
Resistencia normal Resistencia extrema a la radiación y disolventes fuertes
Soluble en detergentes Insoluble en detergentes
Es importante destacar que tanto las Prpc como las PrpSc tienen la misma secuencia de aminoácidos.
Estructura: Si bien aún se discute sila estructura de los priones resulta asimilable a la de un agente infeccioso convencional, es decir constituídos por un genoma propio y proteínas específicas, en la actualidad se acepta la hipótesis que postula el hecho de que están formados solamente por una proteína, denominada PrPSc de 33-35 kDa (PrP por proteína del prión y Sc por scrapie, en una generalización para el resto de lasenfermedades) careciendo, en consecuencia, de un ácido nucleico propio y convirtiéndose entonces en sinónimos los términos prión y proteína del prión. Se ha observado que una proteína similar a PrPSc está presente en las membranas de células de tejidos no infectados (normales) y que se encuentra codificada en el genoma celular del hospedador susceptible. Por el momento, las funciones de dicha proteína,denominada PrPc (PrP por proteína del prion y c por celular), son temas de especulación; a diferencia de PrPSc, posee la capacidad de unir Cu2+ (21) y funcionaría como una superóxido dismutasa (3); se ha comprobado también su participación en la transducción de señales en neuronas (22) y asimismo, no se descarta que esta proteína cumpla varios tipos de funciones en el sistema nervioso (23). Cabedestacar que recientemente se ha encontrado una proteína similar a PrPc, denominada Doppel (Dpl), cuyas funciones parecen ser la contraparte de las correspondientes a la proteína del prion (24).
Dentro de la fisiología de PrPc, se ha postulado que un cambio a nivel conformacional induciría a esta proteína, también de 33-35 kDa, a adquirir un plegamiento alterado y transformarse, de esta manera, enPrPSc. PrPc y PrPSc son idénticas en su secuencia aminoacídica y difieren solamente a nivel de su estructura secundaria y terciaria. A diferencia de PrPc, PrPSc presenta un tiempo de síntesis y un “turn over” mucho más prolongado que su contraparte celular no infectiva, debido a su mayor resistencia a la degradación proteolítica, acumulándose de esta manera dentro de las neuronas y causando la...
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