Ensayo Sobre La Porfiria O Proyecto Ay Escojanle : 3

ESCUELA PREPARATORIA OFICIAL NO. 0134
PORFIRIA POR MEDIO DEL BIG SIX
POR :
EMMANUEL MARTINEZ GONZALEZ
JOSE CARLOS HERNANDEZ GONZALEZ
EDI GONZALEZ DE JESUS
TOPO ESQUIVEL MIRANDA
ARELI URBANO MARTINEZ
ALEJANDRO CLAUDIO MATEO
LUIS FELIPE VELASCO VELASCO
HECTOR MIRANDA OCAMPO

GRADO: II GRUPO: II

SAN PEDRO DEL ROSAL ATLACOMULCO MEX.

INTRODUCION
este trabajo se realizaramediante el tema de porfiria por el cual nos guiaremos por medio del modelo gavilan, ya que nos basaremos en una búsqueda de información que desarrollara nuestra habilidades cognitivas puesto que este proyecto se establecera en una forma que tendrá una finalidad de conocer e informarnos la causas y consecuencias por la enfermedada que daña al ser humano o saber un poco mas hacerca de elloposteriormente llegar a una conclusión para formar una probable cantidadad de notificaciones que intervienen en nuestra nota de componentes generales como el acceso a una nueva vista de probabilidades que fortalezeran nuestra investigación en base en nuestro modelo.

Porfiria
Las porfirias son un grupo heterogéneo de enfermedades metabólicas, generalmente hereditarias, ocasionadas por deficiencia en lasenzimas que intervienen en la biosíntesis del grupo hemo (componente de la hemoglobina, parte esencial de los glóbulos rojos).
Se caracterizan por una sobreproducción y acúmulo de las llamadas porfirinas y de precursores como ALA (ácido delta aminolevulínico) y PBG (porfobilinógeno). En 1930 Hans Fischer describió a las porfirinas de una forma muy sencilla: “Son los compuestos que hacen la hierbaverde y la sangre roja”.
Las principales fábricas de porfirinas del organismo son el hígado y la médula ósea. En ésta, se sintetizan altas cantidades de grupo hemo para producir suficiente hemoglobina, sustancia necesaria para el transporte de oxígeno. En el hígado, el hemo se utiliza para formar otras sustancias que fundamentalmente sirven para detoxificar.
El término proviene del griegoπορφύρα, porphura, significando "pigmento púrpura". Es probable que el nombre haya sido una referencia a la decoloración de algunos fluidos corporales durante un ataque.1 Si bien las descripciones originales se atribuyen a Hipócrates, la explicación bioquímica de la enfermedad fue obra de Felix Hoppe-Seyler en 1874,2 y las porfirias agudas fueron descritas por el médico holandés B.J. Stokvis en 1889.3 1
Tiposde porfirias
Existen siete tipos principales y distintos de porfirias. Cada una está originada por un defecto (hipoactividad) en la actividad de una de las siete enzimas que participan en la cadena de biosíntesis o ruta metabólica del grupo hemo. Dependiendo del tejido en que predomina el defecto metabólico, se clasifican como:
Porfirias hepáticas.
Porfirias eritropoyéticas.
Porfirias bucaleso del beso.

Porfirias hepáticas
La herencia de estas porfirias es autosómica dominante (a excepción de la porfiria de Doss). Simplificadamente se puede decir que en tales casos basta con que uno de los padres sea portador del defecto para que cada uno de sus hijos tenga un 50% de posibilidades de heredar tal hipoactividad enzimática. Atendiendo a las posibles presentaciones clínicas, sedistinguen tres grupos:
Porfiria aguda intermitente (PAI), plumboporfiria o porfiria de Doss: presentan síntomas agudos y no dérmicos.
Porfiria cutánea tarda (PCT): presenta síntomas cutáneos y no agudos.
Coproporfiria hereditaria (CPH) y porfiria variegata (PV): porfirias mixtas que pueden presentar síntomas agudos o dérmicos.
Son enfermedades complejas, de pronóstico diferente (a vecesimpredecible) que se presentan con una gran variedad de signos y síntomas. No obstante, es preciso advertir que la gran mayoría de los portadores del defecto genético permanecerá asintomático durante toda su vida. En el 100% de los casos de PAI los síntomas son agudos y no hay problemas de fotosensibilidad. La porfiria aguda de Doss – o plumboporfiria – es extremadamente rara y los síntomas son...