Esclerodermia y dermatomiositis

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ESCLERODERMIA:(ES)
La esclerodermia es una enfermedad mulitisistémica, crónica de etiología desconocida, que se caracteriza clínicamente por un engrosamiento cutáneo debido a la acumulación de tejido conectivo y por la afectación de distintos órganos como el sistema gastrointestinal, los pulmones, el corazón y los riñones.
Epidemiologia: En general afecta alrededor de tres mujeres por cadavarón y todavía es más frecuente en las mujeres en los años tardíos de la edad de procrear. En las personas de raza negra es dos veces más frecuente.

Clasificación:
* Esclerosis sistémica
* Forma cutánea circunscrita
* Forma cutánea difusa
* Forma sin esclerodermia
* Enfermedad indiferenciada del tejido conectivo
* Síndromes de superposición
* Esclerodermiacircunscrita
* Morfea (rostro)
* Esclerodermia lineal (tronco)
* En golpe de sable (cuello cabelludo)
* Trastornos afines a la esclerodermia inducidos por productos químicos
* Síndrome del aceite tóxico
* Enfermedad inducida por el cloruro de vinilo
* Fibrosis inducida por la bleomicina
* Fibrosis inducida por la pentazocina
* Otros trastornos afines a laesclerodermia: Escleredema del adulto de Buschk; Escleromixedema; Enfermedad injerto contra hospedador crónica; Fascitis eosinofílica; Esclerosis de los dedos en la diabetes; Amiloidosis primaria y amiloidosis vinculada al mieloma múltiple.

Clases de esclerodermias sistémicas:
Esclerodermia cutánea difusa: se caracteriza por el desarrollo rápido de un engrosamiento cutáneo simétrico en las zonasproximales y distales de las extremidades, la cara y el tronco. Estos pacientes tienen mayor riesgo a afecciones renales y de otros órganos en las fases iníciales de la enfermedad.
Esclerodermia cutánea circunscrita: consiste en la aparición de engrosamiento cutáneo simétrico limitado a las zonas distales de las extremidades y a la cara. El cual se acompaña del síndrome de CREST. El pronóstico de estaesclerodermia es más favorable para algunos pacientes.
Síndrome de CREST:
C: calcinosis
R: fenómeno de Raynaud
E: alteraciones del motilidad esofágica
S: esclerodactília
T: telangiectasia
Clínica:
| Difusa | Circunscrita |
Afección cutánea | Parte proximal y distal de los miembros, cara y tronco | Distal desde los codos, cara |
Fenómeno de Raynaud | Aparición en el primer año o en elmomento de las lesiones cutáneas | Puede preceder en años a la afección de la piel |
Afección visceral | Pulmonar, renal, Gastrointestinal y corazón | Gastrointestinal y pulmonar |
Anticuerpos antinucleares | Antitopoisomerasa | Anticentrómero |

Suele comenzar gradualmente con el fenómeno de Raynaud y la tumefacción de los dedos. En 95% de los pacientes el enrojecimiento se asocia condolor y hormigueo.
Manifestaciones cutáneas: en las primeras etapas de la enfermedad existe inflamación de los dedos de las manos esta puede afectar también los antebrazos, los pies, la parte inferior de las piernas y la cara.
Manifestaciones musculoesqueléticas: los pacientes padecen dolores, inflamación, y rigidez de los dedos de las manos y de las rodillas. El intenso engrosamiento fibroso delas vainas tendinosas de la muñeca pueden producir el síndrome del túnel carpiano, también padecen debilidad muscular, que se debe a atrofia muscular por falta de uso.
Manifestaciones gastrointestinales: la mayoría de los pacientes padecen afectaciones gastrointestinales, consiste en plenitud epigástrica, dolor de carácter urente en el epigastrio. Con frecuencia aparece esofagitis péptica quepuede causar estenosis del esófago inferior.
Manifestaciones pulmonares: el síntoma más frecuente es la disnea de esfuerzo, a menudo acompañada de tos seca no productiva. En los pacientes con esclerosis se puede observar fibrosis intersticial y lesiones vasculares de igual forma puede manifestar hipertensión pulmonar la cual se debe al estrechamiento y la oclusión de las arterias y arteriolas...
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