esclerosis lateral amiotrofica

ESCLEROSIS LATERAL AMIOTRÓFICA
La esclerosis lateral amiotrófica (ELA) es una enfermedad degenerativa letal del sistema nervioso central caracterizada por una parálisis lentamente progresiva de los músculos voluntarios.
Frecuencia. La frecuencia anual es de casi un caso por 100.000 de población y su prevalencia de cuatro a seis casos por 100.000. sugieren causas posiblemente exógenas, pero aúndesconocidas, el cual afecta ligeramente más a los varones. Aunque la enfermedad puede presentarse desde el tercer decenio de la vida, casi todos los casos se inician después de los 40 años, y su frecuencia aumenta con la edad hasta la octava década.
Anatomía Patológica. La degeneración de las neuronas motoras de la médula espinal y el tallo encefálico bajo se caracteriza por pérdida celularextensa y gliosis astrocítica. Con frecuencia se encuentran tumefacciones que contienen neurofilamentos en axones cerca de sus cuerpos celulares. Como desaparecen las células B y las neuronas piramidales grandes de la corteza motora, se degeneran las vías corticospinales, dejando una gliosis de las columnas laterales de la médula espinal. En las raíces espinales ventrales se agotan las fibrasnerviosa mielinizadas grandes, pero los axones auxiliares desarrollan brotes distales que reinervan algunas fibras musculares, de tal manera que en la histopatología de músculos esqueléticos se encuentran tanto atrofia de fibras musculares como agrupamiento tipo fibra.
Existen pocos indicios sobre la causa de la esclerosis lateral amiotrófica. Algunos autores consideran que la enfermedad es unamanifestación de envejecimiento prematuro o una deficiencia de un factor neurotrófico. Otros piensan en una exposición tóxica a minerales como plomo o aluminio, deficiencia de calcio o magnesio, infección por un virus no identificado y autoinmunidad. En una pequeña proporción de pacientes se ha encontrado paraproteinemia benigna, así como anticuerpos antigangliósico en el suero en una mayoría de loscasos, pero no se han relacionado algunos casos, pero no se ha esclarecido la importancia de estas observaciones.
Manifestaciones Clínicas. Los principales síntomas consisten en debilidad muscular lentamente progresiva que afecta los músculos de los miembros, tronco y respiratorios, garganta y lengua. En la mayoría de los pacientes hay una combinación de síntomas de neuronas motoras baja y alta,aunque puede predominar cualquiera de ellas. Las primeras incluyen debilidad muscular, desgaste, fasciculación y calambres; en la última hay rigidez y lentitud del movimiento, lenguaje lento y torpe, risas y llantos explosivos (parálisis seudobulbar). No se afectan los músculos oculares, excepto en pacientes que sobreviven mucho tiempo después que se ha iniciado la parálisis bulbar, ni la funciónvesical, intestinal o sexual.
Hay disminución de los reflejos de estiramiento en músculos con desnervación importante, pero con mayor frecuencia se combinan signos de debilidad en la neurona motora baja con reflejos rápidos, un hallazgo casi específico de ELA. Con frecuencia hay signos de babinski. La sensación es normal excepto una disminución esperada del sentido de la vibración en los pies enpersonas de edad avanzada. En casos ocasionales se desarrolla una demencia progresiva.
El inicio es insidioso y los síntomas iniciales pueden limitarse a un solo miembro (en especial músculos distales), ambos en un lado, o a nervios craneales inferiores. Sin embargo, gradualmente se disemina en debilidad difusa y asimétrica y el paciente no puede caminar, vestirse o alimentarse por si mismo. Haypérdida ponderal por atrofia muscular y deterioro de la deglución; el habla se torna ininteligible; el ahogamiento interfiere con la alimentación y el sueño y la respiración se hace cada vez más difícil incluso en el reposo. La muerte ocurre por infección en insuficiencia pulmonar. La supervivencia promedio es de tres años después del inicio de los síntomas, pero algunos pacientes viven durante 10...