Esclerosis sitemica
Patología Médica
Facultad de Medicina de Granada.
Prof. Juan Jiménez Alonso Curso académico 2008-2009
• Mujeres 4/1 • 30-60 años • 20 casos /millón hbs. • RAYNAUD(70%):
– manos, pies y zonas acras
– empeora con frío y estrés
• Alteraciones de tipo fibrótico en vasos
pequeños, piel y a veces en órganos internos (digestivo, corazón, pulmones).
•Clasificación: – Preesclerodermia – ES difusa – ES localizada – Esclerodermia sine esclerodermia – Esclerodermia localizada (morfea)
• Preesclerodermia:
–
Raynaud, capilaroscopia + y Acs. +
•Esclerodermia sine esclerodermia
– Afect. Visceral, Raynaud y Acs, No piel
• Esclerodermia localizada (morfea)
– exclusivamente afectación cutánea
ES limitada
• • • • Larga evolución Raynaudlarga data Mejor pronóstico que ES difusa Acs. anticentrómero
Complicaciones menos frecuentes-tardías Pulmonares: HTP, < fibrosis
ES limitada
• • • • • Calcinosis Raynaud Afectación esofágicaEsclerodactilia Telangiectasias
S. CREST
Alteraciones cutáneas
• hinchazón - endurecimiento de la piel –retracciones • Esclerodactilia • Telangiectasias • cambios tróficos • Calcificacionessubcutáneas
ES difusa
Curso más agudo: < un año Raynaud Esclerodermia rápida Acs. Anti Scl-70 participación visceral más frecuente: Fibrosis P., crisis renal
Otros síntomas
•Síntomas digestivos:
– – – Esófago (disfagia, pirosis) Atonía intestinal-obstrucción Malabsorción…> incidencia Ca?
• • • •
Afectación cardiaca: pericarditis, miocarditis
(> en ES difusa)Afectación renal: GN, “crisis renal” (> en ES difusa) Síndrome de Sjögren asociado (25%) Afectación neurológica: PN, neuralgia trigémino,
Hashimoto-hipotiroidismo.
Complicaciones
• Locales •Viscerales:
corazón pulmones riñón
Diagnóstico
• Historia clínica – Examen físico • ANAs: nucleolar-moteado – Ac anticentrómero (ES limitadas)
– Ac Scl-70 (ES difusas)
Capilaroscopia
normal...
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