Esclerosis sitemica

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Esclerosis Sistémica
Patología Médica
Facultad de Medicina de Granada.

Prof. Juan Jiménez Alonso Curso académico 2008-2009

• Mujeres 4/1 • 30-60 años • 20 casos /millón hbs. • RAYNAUD(70%):
– manos, pies y zonas acras
– empeora con frío y estrés

• Alteraciones de tipo fibrótico en vasos
pequeños, piel y a veces en órganos internos (digestivo, corazón, pulmones).

•Clasificación: – Preesclerodermia – ES difusa – ES localizada – Esclerodermia sine esclerodermia – Esclerodermia localizada (morfea)

• Preesclerodermia:



Raynaud, capilaroscopia + y Acs. +

•Esclerodermia sine esclerodermia
– Afect. Visceral, Raynaud y Acs, No piel

• Esclerodermia localizada (morfea)
– exclusivamente afectación cutánea

ES limitada
• • • • Larga evolución Raynaudlarga data Mejor pronóstico que ES difusa Acs. anticentrómero
Complicaciones menos frecuentes-tardías Pulmonares: HTP, < fibrosis

ES limitada
• • • • • Calcinosis Raynaud Afectación esofágicaEsclerodactilia Telangiectasias

S. CREST

Alteraciones cutáneas
• hinchazón - endurecimiento de la piel –retracciones • Esclerodactilia • Telangiectasias • cambios tróficos • Calcificacionessubcutáneas

ES difusa
Curso más agudo: < un año Raynaud Esclerodermia rápida Acs. Anti Scl-70 participación visceral más frecuente: Fibrosis P., crisis renal

Otros síntomas
•Síntomas digestivos:
– – – Esófago (disfagia, pirosis) Atonía intestinal-obstrucción Malabsorción…> incidencia Ca?

• • • •

Afectación cardiaca: pericarditis, miocarditis
(> en ES difusa)Afectación renal: GN, “crisis renal” (> en ES difusa) Síndrome de Sjögren asociado (25%) Afectación neurológica: PN, neuralgia trigémino,
Hashimoto-hipotiroidismo.

Complicaciones
• Locales •Viscerales:
corazón pulmones riñón

Diagnóstico
• Historia clínica – Examen físico • ANAs: nucleolar-moteado – Ac anticentrómero (ES limitadas)

– Ac Scl-70 (ES difusas)

Capilaroscopia
normal...
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