Estados intersexuales

ARCHIVOS VENEZOLANOS DE PUERICULTURA Y PEDIATRÍA

Vol. 64 Nº 2, Abril - Junio 2001

AMBIGÜEDAD SEXUAL
Leonel Javier González, Grady Lucía Fonseca, Alfredo José Caraballo Mata**, Leonardo de Abreu Rodríguez**
*Médico Residente de Obstetricia y Ginecología Maternidad “Concepción Palacios”. **Médico Adjunto Maternidad “Concepción Palacios”.

Generalidades El sexo debe ser considerado como unespectro, en uno de cuyos extremos se encuentran los individuos masculinos bien conformados, y en el extremo opuesto los femeninos. La mayoría de la población puede ser incluida en uno de los extremos del espectro, pero existe una zona intermedia en la que se incluyen individuos que biológicamente no están considerados ni varones ni hembras (1). La ambigüedad sexual, también conocida como estadointersexual, implica la presencia de una conformación anormal de los genitales externos, no acorde al sexo genético. El nacimiento de un niño con genitales ambiguos debe conducirse como una urgencia médica y social. La urgencia médica está dada por la necesidad de descartar una hiperplasia suprarrenal congénita perdedora de sal y evitar así una crisis addisoniana. La emergencia social guardarelación con la asignación del sexo de crianza, de la cual dependerá su desarrollo bio-psico-social adecuado (2-5). Es prudente en estos casos, calmar la angustia de la familia y explicar que existe un desarrollo sexual incompleto que requiere de algunos estudios para definir si es un niño o una niña (5). Para definir los estados intersexuales debe tenerse en cuenta que existen cuatro componentesprincipales que definen el sexo (2,6,7): 1. Sexo genético o cromosómico: estructura de los cromosomas, se establece en la fecundación. 2. Sexo gonadal: estructura de las gónadas, diferenciación de la gónada en testículo (día 43) u ovario (día 63), de lo cual dependerá el desarrollo de los conductos mesonéfricos o de Wolff (en el varón) o de los conductos paramesonéfricos o de
68

Müller (en lahembra). 3. Sexo genital: morfología de los genitales externos e internos, diferenciación del seno urogenital en genitales externos masculinos (9-16 semanas) o femeninos (11-15 semanas). 4. Sexo de crianza social: asignado al recién nacido de acuerdo con la apariencia de los genitales externos. Embriología. A. Diferenciación gonadal. La gónada indiferenciada aparece en la 4º semana de vida fetal y lamigración de las células germinales desde el endodermo del saco vitelino hasta las gónadas se produce a las 4-6 semanas. Si las células germinales no alcanzan la gónada se produce una agenesia de células germinales y, en consecuencia, aparece una gónada rudimentaria. Las gónadas que son bipotenciales a las 7 semanas, pueden evolucionar a ovarios o a testículos (6,7). B. Desarrollo de los genitalesinternos. Los conductos de Wolff y Müller son primordios que coexisten transitoriamente en los embriones de ambos sexos durante el período bipotencial del desarrollo. Normalmente persiste un sistema de conductos mientras que el otro sufre regresión durante el 3° mes de vida fetal. Dos productos secretores testiculares: testosterona y hormona antimülleriana (HAM) (antiguo factor inhibidor de losconductos de Müller (MIF) actúan sobre el primordio genital indiferenciado. La tendencia intrínseca es a la feminización. El desarrollo de los conductos de Müller se produce en ausencia de un cromosoma Y, testículos funcionales, MIF o

ARCHIVOS VENEZOLANOS DE PUERICULTURA Y PEDIATRÍA

Vol. 64 Nº 2, Abril - Junio 2001

cualquier tejido gonadal, o en presencia de un ovario normal. En la mujerlos conductos de Müller crecen caudalmente y se fusionan para formar las trompas de Falopio, el útero y la porción superior de la vagina. Los conductos de Wolff sufren regresión aproximadamente a los 3 meses de vida fetal (3,7,8). C. Diferenciación de los genitales externos. En el estado bipotencial los genitales externos que al contrario de los genitales internos que tienen diferentes puntos de...