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Angioedema
El angioedema, también conocido por su epónimo edema de Quincke y por el término antiguo edema angioneurótico, se caracteriza por la rápida tumefacción (edema) de la piel, las mucosas y los tejidos submucosos. Aparte de su forma común, inducida por alergia, se ha registrado como efecto secundario de algunos medicamentos, en especial de los inhibidores ECA.
Además, existe una formahereditaria, debida a la deficiencia de la proteína sanguínea inhibidor C1. Esta forma se denomina angioedema hereditario (AEH), la cual se debe a una deficiencia del inhibidor de la esterasa C1. En algunas ocasiones se denomina con el término anticuado edema hereditario angioneurótico (EHAN), ya que antes se consideraba exclusivamente una reacción al estrés, motivada por un trauma emocional y/o unaneurosis. Este cuadro inexacto del AEH hizo que muchos pacientes padecieran mucho, ya que se les etiquetaba equivocadamente de desequilibrados y se les solía negar el tratamiento médico requerido para sus síntomas, que a menudo eran terriblemente dolorosos, en especial cuando la tumefacción se produce en aparato digestivo profundo, la vejiga o los órganos reproductivos. La medicina moderna haesclarecido esta teoría, y, por tanto, ha dejado de relacionarse esta enfermedad con la neurosis.
Los casos en los que el angioedema progresa con rapidez deben recibir un tratamiento de medicina de emergencia ya que puede producirse una obstrucción de las vías respiratorias que provoque asfixia. Un tratamiento rápido con adrenalina, a menudo aplicado con epi-pen, puede salvar vidas.
* |Signos y síntomas
La piel de la cara, normalmente alrededor de la boca y la mucosa de la boca y/o la garganta, así como la (lengua), se inflaman durante un período que puede ir de unos minutos a varias horas. La tumefacción puede ocurrir en otras zonas, habitualmente en las manos. A veces, aparece tras una exposición reciente a alergenos (por ejemplo, cacahuetes) y la urticaria se desarrollasimultáneamente, pero en muchas ocasiones la causa es idiopática (desconocida). La tumefacción puede venir acompañada de prurito. La percepción también puede decrecer en las zonas afectadas debido a la compresión de los nervios.
En casos graves se produce un estridor en las vías respiratorias, con sonidos de inspiración dificultosa y niveles decrecientes de oxígeno. En tales situaciones se requiereefectuar una intubación y un tratamiento rápido con adrenalina y antihistamínicos.

En el angioedema hereditario, a menudo no existe una causa directa identificable, si bien un leve trauma y otro tipo de estímulos pueden producir los episodios. Normalmente no suele estar asociada al prurito o la urticaria, puesto que no se trata de una respuesta alérgica. Los pacientes con AEH también pueden padecerepisodios recurrentes (también denominados 'ataques') de tumefacción interna que provocan graves dolores abdominales, generalmente acompañados por vómito intenso, debilidad y en ciertos casos, diarrea acuosa y un exantema no eruptivo, sin prurito, con manchas de estructura circular. Dado que estos episodios estomacales pueden prolongarse entre 1 y 5 días, puede ser necesario hospitalizar al pacientea fin de que reciba un tratamiento adecuado contra dolores agresivos y para la hidratación. Se sabe que los episodios abdominales provocan un aumento significativo de leucocitos, aproximadamente entre 13.000 y 30.000. Cuando los síntomas aminoran, el volumen de leucocitos vuelve a descender lentamente hasta los niveles normales una vez transcurrido el episodio.
El AEH también producetumefacciones en otras zonas, generalmente en las extremidades, los genitales, el cuello, la laringe y la cara. El dolor que acompaña a estas tumefacciones oscila entre levemente incómodo a dolor extremo, según su localización y gravedad.
Diagnóstico
El diagnóstico se efectúa a partir del cuadro clínico. Cuando se ha estabilizado al paciente, los niveles del complemento, en especial el inhibidor C1 y...
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