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Caso Radiológico Pediátrico
 Juan P. Márquez D.* y Cristián García B.**

* Interno, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.
** Departamentos de Radiología y Pediatría, Facultad de Medicina, Pontificia Universidad Católica de Chile.

 HISTORIA CLÍNICA
Lactante de 3 meses, sexo femenino, con historia de estridor congénito. No tiene otros antecedentes deimportancia. Como parte de su estudio, se realizó radiografía (Rx) de esófago (Figura 1), para descartar un anillo vascular.








a)
b)
Figura 1. Radiografía de esófago en proyección anteroposterior (a) y en proyección lateral (b).
¿Cuál es su diagnóstico?
HALLAZGOS RADIOLÓGICOS
La proyección AP (Figura 1a) muestra dos áreas de compresión del tercio proximal del esófago, una de ellas enla pared lateral izquierda y otra en la pared lateral derecha (flechas). En la proyección lateral (Figura 1b), se observa una compresión posterior del esófago al mismo nivel (flecha posterior); hay además compresión anterior y disminución de calibre de la tráquea (flecha anterior). Estos hallazgos son compatibles con un anillo vascular, probablemente por un doble cayado aórtico (derecho eizquierdo). La posibilidad de un cayado aórtico derecho único, asociado a una arteria subclavia izquierda aberrante es menos probable.
El examen se complementó con una Angio-Resonancia Magnética (RM) (Figura 2).


Figura 2. Angio-Resonancia magnética. Corte axial a nivel del cayado aórtico y en secuencia ponderada en T1, que muestra un doble cayado aórtico (D: derecho, I: izquierdo), que comprimeel esófago (E) y la tráquea (T).

DIAGNÓSTICO
Anillo vascular: Doble cayado aórtico.
DISCUSIÓN
Los anillos vasculares no son infrecuentes en el niño y corresponden a anomalías de las estructuras vasculares del tórax, que pueden determinar compresión de la vía aérea y del esófago. Dependiendo del grado de compresión de las estructuras vecinas, pueden ser asintomáticos o manifestarse con uncuadro clínico variable, que puede llegar a tener riesgo vital. De esta manera, algunos se manifiestan desde el nacimiento y otros pueden tardar años en diagnosticarse, a veces en forma incidental1,2.
Con mayor frecuencia se manifiestan en el recién nacido o en el lactante, con estridor, sibilancias, disnea, tos o infecciones recurrentes1,3,4, secundarios a la compresión traqueal. Las sibilanciasse exacerban con el llanto, al alimentarse y al flectar el cuello. La extensión cervical tiende a disminuir el estridor. También se pueden presentar con disfagia, secundaria a compresión esofágica1,4.
En cuanto a la embriología, en las primeras cinco semanas de gestación, se forman seis pares de arcos aórticos, que progresivamente regresan a medida que se desarrolla el arco aórtico definitivo ysus ramas, así como la arteria pulmonar y sus ramas. Alteraciones a este nivel del desarrollo embrionario, pueden derivar en la formación de anillos vasculares.
Dentro de las anomalías vasculares más frecuentes, se incluyen:
- Doble cayado aórtico. La forma más severa de anillo vascular, se forma por persistencia de los 4os arcos aórticos.
- Cayado aórtico derecho con arteria subclaviaizquierda aberrante: Es el anillo vascular más común. Frecuentemente puede ser asintomático, a diferencia del doble arco aórtico que suele dar síntomas. El anillo está dado por el cayado aórtico derecho, el ligamento arterioso que persiste en posición izquierda, la arteria subclavia izquierda que nace del segmento proximal del cayado derecho y debe atravesar la línea media hacia la izquierda, pasando pordetrás del esófago, y la arteria pulmonar por anterior. Esta forma de anillo se asocia con mayor frecuencia a cardiopatías congénitas y está presente en el 20-30% de pacientes con tetralogía de Fallot y en 35-40% de aquellos con tronco arterioso común5.
Existen otras anomalías vasculares que si bien no llegan a conformar un anillo vascular, pueden también producir compresión de la vía aérea y...