Exceso De Piel-Ictosis Arlequin
Páginas: 6 (1441 palabras)
Publicado: 28 de agosto de 2011
UNIVERSIDAD AUTÓNOMA DE QUERÉTARO
ESCUELA DE BACHILLERES
Plantel Norte
BIOLOGÍA I
Exceso de piel.
(Ictiosis Arlequín)
26/11/2010
Piel de Pez
El nombre ictiosis deriva del griego ichthys, que significa pez, y hace referencia a la semejanza del aspecto de la piel de estas enfermedades a las escamas de un pez. Se trata de un grupo muy heterogéneo de enfermedades que tienen en comúnla presencia de una piel escamosa, en ocasiones con grandes escamas separadas por fisuras mientras que en otras la piel es sumamente frágil y puede desprenderse con sólo tocarla. Se describieron por primera vez en un tratado de Dermatología en 1808.
Ictiosis
Ictiosis es el término médico que describe un grupo de enfermedades de la piel, que se caracterizan por una cornificación(acumulación excesiva de grandes cantidades de escamas o células muertas) en la capa superior de la piel. La conversión de un número excesivamente grande de células de la piel en células escamosas parece deberse a un defecto en el metabolismo de los corneocitos (un tipo determinado de células de la piel), o de la matriz rica en grasas que hay alrededor de estas células y cuya función es unir estrechamenteestas células, a modo de cemento intercelular.
¿Qué es la Ictiosis Arlequín?
La ictiosis tipo arlequín es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos).
Es la forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidoscon la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín.
Es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a su vez se nace con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos. Se asocia generalmente deformidades faciales características y a menudo anomalías en otras partes delcuerpo, especialmente en el tórax.
La incidencia ronda en un caso cada 300.000 nacimientos.Final del formulario
¿A qué se debe?
Causado por una mutación en el gen ABCA12, se caracteriza por un engrosamiento de la capa de queratina en la piel - hiperqueratosis - por lo que esta se ve como con escamas (grandes y gruesas) en forma de diamante y toma un color rojizo; además los ojos, orejas,boca y dedos pueden tener formas anormales. Se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo; es decir ocurre solamente cuando ambos padres llevan el mismo gen defectuoso. Sin embargo, la probabilidad de que estos padres tengan un niño con ictiosis "tipo arlequín" es de 1 en 4.
Características
Se caracterizan clínicamente por escamas visibles, que adoptan diferentes patrones dedistribución pudiendo ser localizadas o generalizadas e histológicamente (histología es la parte de la anatomía que estudia los tejidos que forman los seres vivos) por hiperqueratosis (hipertrofia, desarrollo exagerado, de la capa córnea de la piel), que suele estar asociada con algún grado de atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) de la epidermis.
Las ictiosis pueden ser hereditarias yadquiridas:
1.- Las ictiosis hereditarias son raras y por lo general aparecen durante la infancia y se mantienen de por vida, siendo frecuentemente formas de afectación leve y que tienden a mejorar durante los meses de verano, aunque también pueden existir algunas formas clínicas muy severas. Las ictiosis hereditarias se caracterizan por el gran acumulo de escamas sobre la superficie cutánea y seclasifican en función de criterios genéticos y clínicos.
2.- Las ictiosis adquiridas aparecen asociadas a otras enfermedades, sobre todo renales y pueden comenzar en cualquier época de la vida, pueden constituir una manifestación precoz de algunas enfermedades sistémicas (lepra, hipotiroidismo, linfoma, SIDA). La descamación seca puede ser fina y localizarse exclusivamente en el tronco y las...
ESCUELA DE BACHILLERES
Plantel Norte
BIOLOGÍA I
Exceso de piel.
(Ictiosis Arlequín)
26/11/2010
Piel de Pez
El nombre ictiosis deriva del griego ichthys, que significa pez, y hace referencia a la semejanza del aspecto de la piel de estas enfermedades a las escamas de un pez. Se trata de un grupo muy heterogéneo de enfermedades que tienen en comúnla presencia de una piel escamosa, en ocasiones con grandes escamas separadas por fisuras mientras que en otras la piel es sumamente frágil y puede desprenderse con sólo tocarla. Se describieron por primera vez en un tratado de Dermatología en 1808.
Ictiosis
Ictiosis es el término médico que describe un grupo de enfermedades de la piel, que se caracterizan por una cornificación(acumulación excesiva de grandes cantidades de escamas o células muertas) en la capa superior de la piel. La conversión de un número excesivamente grande de células de la piel en células escamosas parece deberse a un defecto en el metabolismo de los corneocitos (un tipo determinado de células de la piel), o de la matriz rica en grasas que hay alrededor de estas células y cuya función es unir estrechamenteestas células, a modo de cemento intercelular.
¿Qué es la Ictiosis Arlequín?
La ictiosis tipo arlequín es una enfermedad de la piel extremadamente rara del grupo de las llamadas genodermatosis (grupo de dermatosis hereditarias con trastornos metabólicos).
Es la forma de ictiosis congénita más grave, se hace evidente desde el nacimiento y debe su nombre al aspecto que tienen los recién nacidoscon la enfermedad, que recuerda a un disfraz de arlequín.
Es una enfermedad genética rara de la piel caracterizada por escamas grandes y gruesas que aparecen en toda la piel, como a su vez se nace con los párpados volteados por lo que en lugar de ojos se observan los párpados totalmente rojos. Se asocia generalmente deformidades faciales características y a menudo anomalías en otras partes delcuerpo, especialmente en el tórax.
La incidencia ronda en un caso cada 300.000 nacimientos.Final del formulario
¿A qué se debe?
Causado por una mutación en el gen ABCA12, se caracteriza por un engrosamiento de la capa de queratina en la piel - hiperqueratosis - por lo que esta se ve como con escamas (grandes y gruesas) en forma de diamante y toma un color rojizo; además los ojos, orejas,boca y dedos pueden tener formas anormales. Se hereda como un rasgo genético autosómico recesivo; es decir ocurre solamente cuando ambos padres llevan el mismo gen defectuoso. Sin embargo, la probabilidad de que estos padres tengan un niño con ictiosis "tipo arlequín" es de 1 en 4.
Características
Se caracterizan clínicamente por escamas visibles, que adoptan diferentes patrones dedistribución pudiendo ser localizadas o generalizadas e histológicamente (histología es la parte de la anatomía que estudia los tejidos que forman los seres vivos) por hiperqueratosis (hipertrofia, desarrollo exagerado, de la capa córnea de la piel), que suele estar asociada con algún grado de atrofia (disminución de volumen y peso de un órgano) de la epidermis.
Las ictiosis pueden ser hereditarias yadquiridas:
1.- Las ictiosis hereditarias son raras y por lo general aparecen durante la infancia y se mantienen de por vida, siendo frecuentemente formas de afectación leve y que tienden a mejorar durante los meses de verano, aunque también pueden existir algunas formas clínicas muy severas. Las ictiosis hereditarias se caracterizan por el gran acumulo de escamas sobre la superficie cutánea y seclasifican en función de criterios genéticos y clínicos.
2.- Las ictiosis adquiridas aparecen asociadas a otras enfermedades, sobre todo renales y pueden comenzar en cualquier época de la vida, pueden constituir una manifestación precoz de algunas enfermedades sistémicas (lepra, hipotiroidismo, linfoma, SIDA). La descamación seca puede ser fina y localizarse exclusivamente en el tronco y las...
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