Extrofia vesical

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Universidad Mayor de San Simón
Facultad de Medicina

Trabajo Práctico De Fetos
Trabajo Práctico De Fetos

Nombre : Karol Mariel Camargo Sánchez.
Grupo : 2B
Docente : Doc. Edgar López.
Materia : Embriología
Fecha : 23 - 07- 2012

Cochabamba-Bolivia
EXTROFIA VESICAL
EXTROFIA VESICAL

La extrofia vesical es una anomalía congénita rara del desarrollo. Es una de las anomalíasmás graves de la vejiga, presenta una gran variabilidad clínica que puede ir desde una simple fisura en la pared de la vejiga hasta la falta de una parte de la pared posterior de la vejiga, que desemboca en la región antero inferior del abdomen. Se puede asociar a otras malformaciones genitourinarias e incluso a agenesia renal.

La palabra extrofia se deriva del griego “ekstriphein” quesignifica literalmente vuelta o giro de dentro a fuera.

Aunque no se conoce la etiología de la extrofia vesical, se sabe que estas anomalías se producen por el cierre incompleto, en la línea media, de la parte inferior de la pared abdominal y de la pared anterior de la vejiga.

Esta malformación es la consecuencia del defecto de la migración de las células mesenquimatosas, que se produce entre la4ª-5ª semana de gestación. Como consecuencia, no se forma tejido muscular ni conectivo en la pared anterior abdominal sobre la vejiga. Después, la epidermis y la pared anterior de la vejiga se separan, provocando una comunicación entre el exterior y la mucosa vesical.

La extrofia vesical fue descrita desde el 2000 a.c. en Babilonia. Se realizó la primera descripción por Von Grafenberg en 1597y en 1748 Mowat describe de una forma más detallada del defecto. Hay varios factores de riesgo como son la edad paterna avanzada, nivel socioeconómico bajo, ser productos de alguna técnica de reproducción asistida, abortos previos e incluso algunas regiones geográficas.
El diagnóstico prenatal se sospecha por los hallazgos del ultrasonido, como son la ausencia del llenado vesical del producto,situación baja en la posición del ombligo, genitales diminutos y separación de las ramas del pubis. Cuando alguno de estos datos aparece, deben completarse las imágenes con ultrasonido de alta resolución en tiempo real, resonancia magnética y la determinación del sexo fenotípico, además de la evaluación obstétrica de rutina.
También se asocia a otras alteraciones que involucran el tracto urinariocomo las epispadias, defectos en la columna, alteraciones intestinales, ano imperforado y onfalocele. Asimismo, pueden cursar con alteraciones renales y ureterales, acortamiento en el tamaño del pene y criptorquidea.
La severidad de las manifestaciones clínicas depende del tamaño y localización de la apertura; pudiéndose distinguir varias formas clínicas:

a.- Epispadias aislado, es laforma más leve, afecta a la uretra y a los genitales y provoca que alrededor del 50% de los afectados presente incontinencia urinaria.
En los varones, la uretra es con frecuencia corta y se divide, en la parte superior del pene, mediante una apertura, a la que se denomina epispadias.
En las niñas, el clítoris puede estar dividido y la apertura urinaria encontrarse en una posición anormal.
b.-Extrofia vesical clásica, forma de gravedad intermedia presenta un defecto en la uretra y la vejiga; los niños varones, presentan una vejiga que sobresale desde la pared abdominal y tienen su mucosa expuesta. El ombligo se encuentra desplazado hacia abajo y las ramas del pubis y los músculos rectos están separados de la línea media, se acompaña de epispadias completo con escroto amplio y fino y sonfrecuentes la criptorquidia y las hernias inguinales.
En las niñas se caracteriza por epispadias con duplicación del clítoris y una separación amplia de los labios genitales.
En ambos sexos el ano está desplazado hacia adelante y en ocasiones se acompaña de prolapso (descenso de parte del órgano, por relajación de sus medios de fijación) rectal.

c.- Extrofia cloacal, es la forma más...
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