Facomatosis

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2.DEL SNC: FACOMATOSIS
Es una enfermedad hereditaria de origen desconocido, con malformaciones y tumores generalmente en piel y SNC.

Hay más de 4 tipos, pero estos son los más importantes:

1ESCLEROSIS TUBEROSA: En los primero años de vida, de 2 a 4 años, aparecen tumores en el cerebro, en la cara, en la retina, huesos, corazón, riñón y pleura. Suele producir retraso psicomotor yconvulsiones, pero esto no ocurre siempre. (esa enfermedad la vimos en la foto de la chica con hemorragias en la cara, o bultos en las uñas de los pies) Diagnóstico: TC y RM Tratamiento: antiepilépticos.Resección (Extirpación quirúrgica de parte o de la totalidad) de algunos tumores (depende del tratamiento del tumor) Pronóstico: según órganos afectados. Pueden fallecer en los primeros años de vida, ovivir varias décadas.

2 NEUROFIBROMATOSIS
Consiste en tumores cutáneos o neurofibromas que afectan a zonas donde están los nervios craneales, raíces espinales o troncos nerviosos periféricos ( estaes la imagen de hombre con media cara hinchada y desfigurada( que se le cae medio lado de la cara) y bulto por el cuerpo) Manchas café con leche: mínimo 6 por el cuerpo y de gran tamaño Puede habertambién retraso mental, tumores intracraneales, en nervio óptico, convulsiones y escoliosis.

Diagnóstico: clínica y TC Tratamiento: sintomático

3 ENFERMEDAD DE STURGE WEBER o ANGIOMATOSIS ENCEFALOTRIGEMINAL

Hay un angioma (tumor caracterizado por la acumulación anormal de vasos sanguíneos en la piel o en órganos) facial ( rojo violáceo en forma de llamarada en zona del nervio trigémino) yangioma leptomeníngeo en el mismo lado. Crisis convulsivas, hemiplejia espástica y retraso mental ( 30%) Diagnóstico: clínica y RM Tratamiento: antiepilépticos

4 ENFERMEDAD DE VON HIPPEL – LINDAU oANGIOMATOSIS RETINO CEREBELOSA
Son lesiones angiomatosas en retina con hemangioma cerebeloso hemisférico y quistes congénitos múltiples en hígado, riñón, páncreas y epidídimo Entre los 15 y los 25...
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