factor de von willebrand
Páginas: 3 (710 palabras)
Publicado: 2 de abril de 2013
Factor de von willebrand (fvw)
El factor von willebrand es una glucoproteina de alto peso molecular sintetizado y almacenado en megacariocitos y celulas endoteliales. interviene en el momentoinicial de la hemostasia
Su función primaria es unirse a otras proteínas, sobre todo el FVIII, y es importante en la adhesión de las plaquetas al tejido conectivo subendotelial en las heridas.(se unan demanera estable al vaso roto)
El factor von willebrand participa en los mecanismos de hemostasia, al favorecer la obturación de las lesiones en el endotelio(sistema vascular) esto lo logra mediantesu interaccion con las plaquetas, subendotelio y fvlll: es decir que el fvw participa tanto en la hemostasia primaria como en la secundaria
Factor Vlll: se une al factor von willebrand mientrasesta inactivo, sino se degrada .
FVlll se libera de vwf por acción de latrombina.
El factor von willebrand funciona como el acarreador esencial del fVlll permitiendo la estabilidad de este factor en la circulacion
Los genes que codifican al factor vlll es en el cromosomax y fvw en el cromosoma 12. Y cuando hay disminución de esta se le conoce como enfermedad de von willebrand
Estructura
El monómero básico de vWF es una proteía de 2050 aminoácidos. Cada monómerocontiene varios dominios con una función concreta. Se pueden destacar:1
el dominio D'/D3, que se une al Factor VIII
el dominio A1, que se une a:
el receptor GPIb de las plaquetas
la heparinaposiblemente el colágeno
el dominio A3, que se une al colágeno
el dominio C1, en el que el motivo RGD se une a la integrina αIIbβ3 de las plaquetas cuando ésta se activa
el "nudo de cisteína" (en elextremo C-terminal de la proteína), que vWF comparte con el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF), el factor de crecimiento transformante beta-β (TGFβ) y la gonadotropina coriónica humana...
El factor von willebrand es una glucoproteina de alto peso molecular sintetizado y almacenado en megacariocitos y celulas endoteliales. interviene en el momentoinicial de la hemostasia
Su función primaria es unirse a otras proteínas, sobre todo el FVIII, y es importante en la adhesión de las plaquetas al tejido conectivo subendotelial en las heridas.(se unan demanera estable al vaso roto)
El factor von willebrand participa en los mecanismos de hemostasia, al favorecer la obturación de las lesiones en el endotelio(sistema vascular) esto lo logra mediantesu interaccion con las plaquetas, subendotelio y fvlll: es decir que el fvw participa tanto en la hemostasia primaria como en la secundaria
Factor Vlll: se une al factor von willebrand mientrasesta inactivo, sino se degrada .
FVlll se libera de vwf por acción de latrombina.
El factor von willebrand funciona como el acarreador esencial del fVlll permitiendo la estabilidad de este factor en la circulacion
Los genes que codifican al factor vlll es en el cromosomax y fvw en el cromosoma 12. Y cuando hay disminución de esta se le conoce como enfermedad de von willebrand
Estructura
El monómero básico de vWF es una proteía de 2050 aminoácidos. Cada monómerocontiene varios dominios con una función concreta. Se pueden destacar:1
el dominio D'/D3, que se une al Factor VIII
el dominio A1, que se une a:
el receptor GPIb de las plaquetas
la heparinaposiblemente el colágeno
el dominio A3, que se une al colágeno
el dominio C1, en el que el motivo RGD se une a la integrina αIIbβ3 de las plaquetas cuando ésta se activa
el "nudo de cisteína" (en elextremo C-terminal de la proteína), que vWF comparte con el factor de crecimiento derivado de plaquetas (PDGF), el factor de crecimiento transformante beta-β (TGFβ) y la gonadotropina coriónica humana...
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