Feocromocitoma


FEOCROMOCITOMA

Los feocromocitomas y los paragangliomas son tumores productores de catecolaminas provenientes del sistema nervioso simpático o parasimpático.
Estas neoplasias pueden surgir en forma esporádica o heredarse como partes del síndrome de neoplasia endocrina múltiple de tipo 2 u otros síndromes que se acompañan de feocromocitomas. La identificación del feocromocitoma constituye unacausa de hipertensión que puede corregirse, y su eliminación impide las crisis hipertensivas que pueden ser letales. El cuadro inicial es variable y va de una masa suprarrenal identificada por casualidad hasta un paciente con crisis hipertensivas y complicaciones vasculares cerebrales o cardiacas.
Se ha calculado que el feocromocitoma afecta a dos a ocho de cada millón de personas al año y que enpromedio 0.1% de sujetos hipertensos tienen una neoplasia de ese tipo. En series de necropsia se han observado cifras de prevalencia de 0.2%. La media de edad en el momento del diagnóstico ha sido de unos 40 años, si bien los tumores pueden surgir desde los comienzos de la niñez hasta etapas avanzadas de la vida. La "regla de los dieces" en cuanto a los feocromocitomas indica que, en promedio, 10%son bilaterales, 10% son extrasuprarrenales y 10% son cancerosos.
CAUSAS Y PATOGENIA
Los feocromocitomas y los paragangliomas son neoplasias muy vascularizadas que provienen de células derivadas de paraganglios simpáticos (como la médula suprarrenal) o parasimpáticos (como el cuerpo carotídeo o el glomus vagal). El término feocromocitoma refleja el color oscuro de su parénquima ocasionado por laoxidación cromafínica de catecolaminas.
Se han utilizado diversos nombres para describir los tumores en cuestión, pero muchos clínicos utilizan el de feocromocitoma para describir estos tumores sintomáticos productores de catecolaminas, como los situados en plano retroperitoneal extrasuprarrenal, pelvis y tórax. El término paraganglioma se usa para describir las neoplasias productoras decatecolaminas en cabeza y cuello, así como los tumores que nacen del sistema nervioso parasimpático y que secretan muy pocas catecolaminas o no las secretan.
Se desconoce el origen de muchos feocromocitomas y paragangliomas esporádicos. A pesar de ello, cerca de 25% de los enfermos tienen un cuadro hereditario que incluye mutaciones de líneas germinativas de los genes RET, VHL, NF1, SDHB, SDHCoSDHD. Se hademostrado la desactivación bialélica de los genes VHL, NF¡ y SDH, en tanto que las mutaciones de ЛЕГ activan el receptor de cinasa de tirosina. SDH es una enzima del ciclo de Krebs y de la cadena respiratoria mitocóndrica. La proteína VHL es un componente de la ligasa de ubicuitina E3. Las mutaciones de VHL disminuyen la degradación de proteína, de lo cual resulta una regulación por incremento delos componentes que intervienen en la progresión del ciclo celular, el metabolismo de la glucosa y la "captación" de oxígeno.

CUADRO CLÍNICO
El cuadro clínico es tan variable que al feocromocitoma se le ha denominado el "gran simulador". entre los síntomas iniciales, son típicos los episodios de palpitaciones, cefaleas e hiperhidrosis (sudación profusa), y constituyen la tríada clásica. Lapresencia de las tres manifestaciones, junto con hipertensión, aumenta las posibilidades de que se trate de un feocromocitoma.
Por otra parte, la neoplasia puede ser asintomática durante años, y algunos tumores han alcanzado tamaño importante antes de que la persona percibiera los síntomas.
El signo predominante es la hipertensión. En forma clásica, los enfermos tienen la variante episódica de ella,pero también es frecuente la hipertensión sostenida. Las crisis catecolamínicas pueden originar insuficiencia cardiaca, edema pulmonar, arritmias y hemorragia intracraneal. Durante los episodios de liberación de la hormona, que surgen con intervalos muy diferentes, la persona está ansiosa y pálida y muestra taquicardia y palpitaciones. Los paroxismos por lo general duran menos de 1 h y pueden...