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ULTRAESTRUCTURA DE LA MITOCONDRIA.
Forma alargada, longitud entre 1-4 m y un Ø entre 0,2-1 m. Presentan dos membranas:
* Membrana externa: lisa, con porinas (proteínas que forman canales de paso de moléculas pequeñas) y con ez que actúan en los procesos metabólicos.
* Membrana interna: replegada formando crestas. Posee cardiolipina, fosfolípido que la impermeabiliza frente a laspartículas con carga. Tiene mayor proporción de proteínas que cualquier otra membrana. En su cara interna posee, proyectadas hacia la matriz, las partículas F1 de los complejos ATP sintasa.
* Espacio intermembranoso: semejante al citosol.
* Matriz mitocondrial: con el genoma mitocondrial de tipo bacteriano. Tb tiene ribosomas de tipo bacteriano, ARN y una gran [proteínas], entre las quedestacan los ez de las reacciones del metabolismo oxidativo.


BIOGÉNESIS DE LAS MITOCONDRIAS.
En el ¢ animal proceden del óvulo, a partir de la fecundación. Se dividen, como las bacterias, por bipartición (a partir del crecimiento de las crestas) o segmentación (por estrangulación de su Mb externa)
En su crecimiento incorpora casi todas sus molec del citosol de la ¢ eucariota, aunque elplegamiento definitivo de sus proteínas se realiza en el interior de la mitocondria.

FISIOLOGÍA DE LA MITOCONDRIA.
En ella se desarrolla la respiración aerobia y se obtiene ATP para otros procesos metabólicos.
* En la matriz: se cataliza la oxidación del ac pirúvico, de los ac grasos y de los aa. Están tb los ez del ciclo de Krebs.
* En la mb interna: están los complejosmultienzimáticos de la cadena respiratoria. Ésta se utiliza para inducir la síntesis de ATP en un proceso conocido como fosforilación oxidativa, acoplado con el transporte de e-, que se realiza en los complejos ATP sintasa de la mb interna.
* En el espacio intermembranoso: se realiza la fosforilación de otros nucleótidos a partir del ATP.
* En la mb externa: además de las porinas hay ez queintervienen en la síntesis de algunos lípidos o en la unión de ac grasos con el Co A, para ser degradados.

RESPIRACIÓN AEROBIA DE LA GLUCOSA.

Es una oxidación total de la glucosa que consume O2 y libera CO2 para obtener E. Consta de las siguientes etapas:
Glucólisis: en el citosol. Produce 2 molec de ac pirúvico.
Descarboxilación oxidativa (en la matriz mitocondrial). Ciclo de Krebs (enla matriz tb). Cadena respiratoria (en las crestas mitocondriales).

DESCABOXILACIÓN OXIDATIVA DEL ÁCIDO PIRÚVICO.
El ac pirúvico es transportado desde el citosol a la matriz mitocondrial, donde pierde una molécula de CO2 y es oxidado para formar ácido acético. Este ac acético es transferido a una molécula de CoA para formar acetil CoA. Este proceso es catalizado por el complejo piruvatodeshidrogenasa y los e- liberados son recogidos por el NAD+, que se reduce a NADH + H+

HS – CoA CO2

CH3 – CO – COOH CH3 – CO – S – CoA
Ác pirúvico acetil – CoA
NAD+ NADH + H+

EL CICLO DE KREBS.
Ciclo del ac cítrico o de los ac tricarboxílicos.

Acetil – CoA

Ac oxalacético
NADH + H+
H2O 1
NAD+ 8
HS - CoA
Ac málicoAc cítrico

H2O
7 2
H2O
única ez que NO está en la matriz, sino en la mb interna mitocondrial.
Ac fumárico Ac isocítrico

FADH2 3 NAD+
6 (succinato deshidrogenasa) CO2

FAD NADH + H+
Ac succínico Ac -cetoglutárico
HS - CoA HS - CoA
5 4 NAD+GTP
GDP + Pi Succinil CoA NADH + H+

CO2

Los dos at de C del ac acético se oxidan totalmente para producir CO2..
Por cada molécula de acetil CoA que se oxida se forman 3 moléculas de NADH, una de FADH2 y una de GTP (equivalente al ATP).
Todos los ez que controlan este ciclo están en la matriz, excepto el complejo succinato...
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