Fibrodisplacia osificante progresiva (fop)

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  • Publicado : 14 de enero de 2011
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¿QUÉ ES?
Fibrodysplasia Ossificans Progressiva (FOP) es una extraña condición genética en la cual el cuerpo produce "hueso adicional" en áreas donde no debe existir formación de hueso. El "huesoadicional" se desarrolla en el interior de músculos, tendones, ligamentos y otros tejidos conectivos. Esta formación de "hueso adicional" en equivocadas áreas es comúnmente conocida como osificaciónheterotópica. En personas con FOP, puentes de "hueso adicional" se desarrollan a lo largo de articulaciones (coyunturas), resultando en el endurecimiento, cerradura e inmovilidad permanente de las partesenvueltas.
Normalmente, la condición comienza en el cuello y en los hombros, y continúa su desarrollo a través de la espalda, el tronco, los brazos y las piernas. En adición, la malformación del dedogrande del pie (corto, torcido, y a veces curvo hacia adentro) es casi siempre asociada con la condición FOP y puede ser detectada en el nacimiento. Mientras la malformación del dedo grande del piecausa sólo algunos problemas, sirve como un signo importante de FOP; antes de que ocurra la osificación heterotópica.

¿CÓMO UNA PERSONA ADQUIERE FOP?
Las instrucciones para la formación de un nuevoser humano surgen como resultado de una información genética conocida como el DNA, de ambos: la madre y el padre. Luego del nacimiento, la información genética continúa suministrando lasinstrucciones (o signos) necesarias para el crecimiento y desarrollo durante la niñez y la edad adulta. En el caso de un niño que tiene FOP, las células leen la información genética y son provistas de unasinstrucciones – una que produce cambio o mutación en las instrucciones genéticas normales – que le informan al cuerpo que debe crear hueso donde no es necesario. Esto señala el comienzo de FOP. Si loscientíficos supieran cuáles signos genéticos del cuerpo codifican la creación de estos “huesos adicionales,” quizás les sería posible detener este crecimiento. Los científicos estiman que existen 50,000...
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