Fibromatosis Musculo-Aponeurotica Agresiva

Páginas: 5 (1082 palabras) Publicado: 8 de enero de 2013
Introducción
Los tumores desmoides, también llamados fibromatosis profunda o fibromatosis agresiva, son una entidad rara y benigna descrita en 1832 por Mcfarley como una proliferación de fibroblastos (1).
El termino desmoide se origina en el vocablo griego desmos, que significa banda o parecido a tendón y fue aplicado por primera vez por Muller quien describió la consistencia similar a la deltendón.
La fibromatosis es un término propuesto por Stout (2) que comprende un amplio grupo de proliferaciones benignas de tejido fibroso, cuyo desarrollo biológico muestra un patrón de crecimiento infiltrativo y tendencia a recidivar, parecido a un fibrosarcoma; pero a diferencia de éste, la característica principal, aparte de la morfología microscópica, es que nunca metastatiza.
Se trata detumores de consistencia fibrosa que microscópicamente se presentan como lesiones intermedias entre la fibrosis benigna y el fibrosarcoma. Estos tumores de muy baja frecuencia se caracterizan por ser altamente proliferativos y localmente invasores, no dan metástasis a distancia y son resistentes a los tratamientos convencionales.
Este tumor representa 900 casos diagnosticados en Estados Unidoscada año, o de 3 a 4 casos por millón de personas. Estos tumores ocurren entre los l5 a los 60 años, mas frecuente en los adultos jóvenes de edad mediana, predomina en el sexo femenino.(3)
El primer reporte sobre asociación entre tumor desmoide y poliposis adenomatosa familiar, fue publicado en 1923 (4) y en 1951 Gardner describió una aparición simultanea de poliposis intestinal y fibromas, a laque se denomino Sx. de Gardner.
El rango de recurrencia reportado, oscila de un 19 a un 77%, en las series de Enzinger y Shiraki(5) con un seguimiento a 10 años, el 57% de los tumores había recurrido, otros estudios manifiestan una recurrencia de hasta el 68% después del manejo inicial.
Se dividen en dos grupos: (6) Superficial (fascial), de crecimiento lento, pequeño tamaño y originado en lafascia o aponeurosis, y (7) Profunda (músculo aponeurótica), comportamiento agresivo, obteniendo tamaño más grande y con alta tasa de recidiva. Estos comprometen, estructuras profundas, particularmente la musculatura del tronco y extremidades.
Así como la fibromatosis extra abdominal, parece que los factores genéticos, endocrinos y físicos juegan un rol en el desarrollo de estos tumores. (8),(9), (10).
Se puede asociar a antecedentes genéticos (11),
La etiología sigue siendo un enigma, pero pueden aparecer alterando el tejido conectivo en crecimiento. El potencial biológico de cada lesión por el tumor, varia, es difícil definir los factores de riesgo considerando la rareza y heterogeneidad del patrón de crecimiento de estas lesiones. Alman y cols. (12) identificaron una expresiónanormal del gen C-cis y el factor de crecimiento derivado de plaquetas y propusieron un mecanismo por el cual existe una expresión inapropiada de C-cis que permite el aumento en la producción del factor de crecimiento derivado de plaquetas, dando como resultado una mitosis acelerada de los fibroblastos.
Estos tumores pueden presentarse en cualquier parte del cuerpo e infiltrar a tejidos vecinos, enalgunos casos el tumor esta confinado a los músculos, aponeurosis o fascia.
Los tumores desmoides derivan del tejido conectivo de músculos, de la fascia ó de la aponeurosis ocurren en múltiples segmentos anatómicos. Los principales sitios involucran a cabeza y cuello, hombro, espalda, pared torácica, abdomen e ingle, los sitios extraabdominales más comunes son hombros, pared torácica y regióninguinal. Aunque del 30 al 50% de los tumores desmoides aparecen en la cavidad abdominal (13-14) son más comunes entre las mujeres que en hombres y pueden ocurrir a cualquier edad.
Las lesiones son voluminosas y muestran un patrón de crecimiento infiltrante y con tendencia a la recurrencia, pero nunca presentar metástasis.
El comportamiento clínico de estos tumores es impredecible, algunas...
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