Fibrosis quistica

UNIVERSIDAD MODELO
ESCUELA DE NUTRICIÓN
PROCESOS PATOLÓGICOS II

“FIBROSIS QUÍSTICA”

EQUIPO 8
MENDOZA MATUS SHARIM
MENA RAMIREZ MONSERRAT
VARGAS ESPINOSA RAFAEL

18/FEBRERO/2011

FIBROSIS QUISTICA
Definición
La fibrosis quística o mucovicidosis es una enfermedad genética, no contagiosa, que se manifiesta desde el momento del nacimiento. Es la enfermedad genética e incurable másfrecuente en la raza blanca. Se trata de una patología compleja, que afecta a muchos órganos del cuerpo, aunque en cada paciente se puede manifestar de distintos modos y en distintos grados.
La afectación pulmonar es la más grave y determina el pronóstico, pues las continuas infecciones deterioran el tejido pulmonar, y en ocasiones es necesario el trasplante. Es un cuadro grave pero undiagnóstico precoz y un tratamiento adecuado puede aminorar sus efectos. Provoca la acumulación de moco espeso y pegajoso en los pulmones y el tubo digestivo. Es uno de los tipos de enfermedad pulmonar crónica más común en niños y adultos jóvenes, y puede ocasionar la muerte prematura.
Una enfermedad hereditaria, crónica y progresiva, que cuando se desarrolla plenamente, afecta cuando menos, a tressistemas del organismo humano:
* Al pulmón, con infecciones de repetición que provocan en él un daño progresivamente más intenso.
* Al aparato digestivo y en especial, aunque no de forma exclusiva, al páncreas.
* A las glándulas sudoríparas
Junto a los casos en que se observan simultáneamente estos tres tipos de manifestaciones patológicas, existen otros en los que no se ven afectados todoslos sistemas. En otros casos, por el contrario, pueden darse alteraciones distintas a las enunciadas tales como afectación del hígado, diabetes, esterilidad, etc.
Etiología
Se transmite con carácter autosómico recesivo. Es decir el portador sintomático o enfermo (homocigoto) tiene ambos genes afectados, recibe uno del padre y otro de la madre. Ambos padres son heterocigotos, es decir, tiene ungen sano y otro afectado.
El gen afectado codifica una proteína de 1480 aminoácidos, denominada regulador transmembrana de fibrosis quística, localizada en el brazo largo del cromosoma 7-7q31.1 .
Síntomas
* Relacionados con los recién nacidos:
* Retraso en el crecimiento
* Incapacidad para aumentar de peso normalmente durante la niñez
* Ausencia de deposiciones durante lasprimeras 24 a 48 horas de vida.
* Piel con sabor salado
* Relacionados con la función intestinal:
* Dolor abdominal a causa del estreñimiento severo
* El moco espeso bloquea el flujo de enzimas pancreáticas necesarias para la digestión normal de los alimentos. Mal aprovechamiento de nutrientes
* Aumento de gases, meteorismo o un abdomen que parece hinchado (distendido).
*Náuseas e inapetencia
* Heces pálidas o color arcilla y con olor fétido o heces flotantes
* Pérdida de peso
* Relacionados con los pulmones y los senos paranasales
* Ocasiona la producción de un moco anormal, espeso y pegajoso, el cual bloquea los conductos respiratorios y proporciona un medio ambiente ideal para el desarrollo de infecciones.
* Fatiga
* Congestión nasalcausada por los pólipos nasales
* Episodios recurrentes de neumonía.

* En general los síntomas de fibrosis quística son:
* Fiebre
* Aumento de la tos
* Aumento de la dificultad para respirar
* Inapetencia
* Esputo (secreción que se produce en los pulmones y en los bronquios que puede ser expulsada cuando se da una tos profunda)
* Pérdida excesiva de sal por el sudor(deshidratación)
* Infecciones respiratorias frecuentes (bronconeumonías, neumonías, bronquiolitis)
* Diarrea crónica o evacuaciones con grasa
* Aspecto delgado e incapacidad para ganar peso a pesar de un buen apetito
* Desnutrición en diversos grados y el abdomen ligeramente abultado
* Sinusitis crónica
*DATO: Alrededor de 400 niños nacen cada año en México con Fibrosis...