Fonoaudiología

Rev PI 7/8 - 80p copia

14/1/04

10:58

Página 587

Alteraciones del perímetro craneal: microcefalia
y macrocefalia
J.J. García Peñas*, F. Romero Andújar**
*Sección de Neurología-2. Hospital Infantil Universitario Niño Jesús. Madrid.
**Servicio de Pediatría. Hospital San Rafael. Madrid

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

La microcefalia se define como la presenciade un perímetro craneal menor de dos desviaciones
estándar por debajo de la media. Un perímetro craneal bajo indica un cerebro pequeño
(microencefalia). Es fundamental distinguir las formas primarias y secundarias de microcefalia.
La microcefalia primaria agrupa aquellas situaciones en las que el cerebro es pequeño y no
completó su normal desarrollo embrionario por causa de factoresgenéticos, cromosómicos y
malformativos; o bien, por el efecto de patologías ambientales intraútero. La microcefalia
secundaria implica que el cerebro completó un desarrollo embrionario normal, pero luego sufrió
un daño difuso y se alteró su crecimiento evolutivo. En este segundo grupo se incluyen procesos
vasculares prenatales tardíos, patología perinatal diversa y enfermedades sistémicas
postnatales.La macrocefalia se define como el aumento del perímetro craneal en más de dos desviaciones
estándar por encima de la media. Las causas de macrocefalia incluyen exceso de volumen de
líquido cefalorraquídeo intracraneal (hidrocefalia), aumento de tamaño del cerebro
(megalencefalia), engrosamiento de la calota craneal y presencia de colecciones líquidas en los
espacios subdurales o epidurales.Un gran porcentaje de los pacientes macrocefálicos no
tienen anomalías neurológicas y representan tan sólo “variantes de la normalidad”. Al valorar a
un niño con macrocefalia, nuestras primeras pesquisas se dirigirán a conocer el perímetro
craneal de los padres, ya que existe una alta incidencia de megalencefalia familiar.
Microcefalia; Macrocefalia; Microencefalia; Megalencefalia.

CRANIALPERIMETER DISORDERS: MICROCEPHALIA AND MACROCEPHALIA
Microcephaly means a head circumference that is smaller than two standard deviations below
the normal distribution. A small head circumference indicates a small brain (microencephaly). It
is basic to distinguish primary from secondary microcephaly. Primary microcephaly
encompasses conditions in which the brain is small and never formedproperly because of
genetic, chromosomal, malformative or intrauterine environmental disorders. Secondary
microcephaly implies that the brain was forming normally but a disease process impaired further
growth. This second group includes vascular prenatal disorders, perinatal brain injuries and
postnatal systemic diseases.
Macrocephaly means a head circumference that is larger than two standarddeviations from the
normal distribution. The causes of macrocephaly include excessive volume of cerebrospinal fluid
in the skull (hydrocephalus), enlargement of the brain (megalencephaly), thickening of the skull,
and fluid collections into the subdural or epidural spaces. A high percentage of macrocephalic
patients have not neurological abnormalities and they are only “normal variants” of thepopulation. Otherwise when we evaluate a child with a large head, first at all we must size the
head circumference of both parents because of the high incidence of familial megalencephaly.
Microcephaly; Macrocephaly; Microencephaly; Megalencephaly.

Pediatr Integral 2003;VII(8):587-600.

CONCEPTOS GENERALES
Las mediciones del perímetro craneal sólo tienen implicaciones diagnósticas si serealizan de forma seriada y
ajustándolas a la influencia de factores
como la edad cronológica, el sexo, el
grupo étnico y la edad gestacional.
El volumen de cada uno de los tres
componentes que rellenan el cráneo (ce-

rebro, líquido cefalorraquídeo y sangre)
condicionan el tamaño de la cavidad craneal durante la infancia. El crecimiento
exagerado de uno de los tres componentes se realiza...