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INTRODUCCIÓN

Las enfermedades producidas por priones pertenecen a un grupo inusual de enfermedades neurodegenerativas, son muy similares en muchos aspectos a otras enfermedades más comunes comoAlzheimer y esclerosis lateral amiotrófica.
Se denomina prion al agente infeccioso con propiedades similares a las proteínas de 27-30 KD, con relativa resistencia a la digestión de las proteasas porcarecer de ácido nucleico. Está codificado por un gen del huésped.

DESARROLLO

Han sido definidos como pequeñas partículas proteináceas que son resistentes a la inactivación por procedimientosque modifican los ácidos nucléicos.

Otra definición de prion es la forma alterada de una proteína celular funcional que ha podido perder su función normal pero que ha adquirido la capacidad detransformar la forma normal en patológica.

Los mamíferos tienen en su genoma genes que codifican la “proteína priónica”(PrP), y esta proteína en condiciones normales tiene una configuración espacial detipo hélices alfa, que es susceptible a la lisis por proteasas y no es patógena. Los priones no son seres vivos ni tienen la capacidad de infección como tal.

La patogénesis de estas proteínas seproduce cuando tienen bien una mutación (esporádica o adquirida genéticamente) o bien un cambio conformacional inducido por PrP-Sc (patógena) de otro individuo.

El cambio conformacional o lasmutaciones hacen que la PrP tenga una estructura tridimensional diferente constituida por hélices beta con agregados amorfos insolubles (PrP-Sc), de manera que se hace imposible su lisis por las proteasas,produciéndose su acúmulo en los lisosomas de las células de los tejidos afectados y originando así las enfermedades priónicas.

Se han establecido dos modelos de autopropagación de la enfermedad:Desnaturalización-renaturalización catalizada: Desnaturalización y renaturalización de la cadena peptídica catalizada enzimáticamente, donde PrP es el sustrato y PrP-Sc es el producto de la reacción....
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