Gioblastoma multiforme

Glioblastoma multiforme
Dr. J. Sales Llopis Epidemiología Los glioblastomas multiformes son los tumores cerebrales primarios mas frecuentes. Se presenta con una frecuencia de 2 a 3 casos nuevos anuales por cada 100.000 habitantes, en la mayor parte de los países europeos y EE.UU. Los hallazgos histológicos asociados a estos tumores son (es posible que no todos estén presentes; esta lista nosigue ninguno de los sistemas convencionales de clasificación ya mencionados): • astrocitos gemistocíticos • neovascularización con proliferación endotelial • zonas de necrosis • células en seudoempalizada que rodean las áreas de necrosis Tipos Existen dos formas de presentación de los glioblastomas: por una parte, los denominados glioblastomas primarios o de novo, que se desarrollan más rápidamente,con una historia clínica de corta duración, y en segundo lugar los glioblastomas secundarios, desarrollados mediante progresión tumoral a partir de astrocitomas de bajo grado (grado II de la OMS), o anaplásicos (grado III de la OMS). Existe una evidencia creciente de que estos subtipos de glioblastomas constituyen dos entidades clínicas diferentes, que se manifiestan en pacientes de edad diferentey se desarrollan mediante rutas genéticas distintas. Los glioblastomas primarios se presentan en pacientes de mayor edad y se caracterizan por la presentación de amplificación/sobreexpresión de EGFR (receptor del factor de crecimiento epidérmico), mutaciones de PTEN, deleciones de p16 o sobreexpresión de MDM2, mientras que los glioblastomas secundarios se presentan en pacientes más jóvenes ycontienen mutaciones de p53 como característica genética preponderante, aunque no exclusiva . Los glioblastomas multiformes de ubicación infratentorial son infrecuentes y, a menudo, representan una diseminación subaracnoidea de un tumor supratentorial, lo cual se utiliza como justificación para someter a radioterapia a todos los pacientes que presentan un glioblastoma multiforme en la fosa posterior.Grado de Kernohan Características radiológicas I TC: hipodensidad RM: señal anómala no se observa efecto de masa ni refuerzo II TC: hipodensidad RM: señal anómala se observa efecto de masa pero no refuerzo III: refuerzo complejo IV:necrosis (refuerzo en anillo) La clasificación de los gliomas mediante TC o RM es imprecisa, pero es de utilidad como evaluación preliminar. esta clasificación no esaplicable a los pacientes pediátricos. La mayoría de los gliomas de bajo grado no se observan con refuerzo ni en la TC ni en la RM (aunque algunos autores opinan que hasta 40% presenta refuerzo, en cuyo caso probablemente tengan peor pronóstico). Por lo general, son hipodensos en la TC. La mayoría son hipointensos en las imágenes T1 de RM y, en T2, presentan cambios que exceden el volumen del tumor.Algunos gliomas malignos se observan sin refuerzo. Refuerzo en anillo de los glioblastomas multiformes: el centro de hipodensidad que se observa en la TC representa la necrosis. El anillo de refuerzo que lo rodea es el tumor

celular, pero también se han hallado células tumorales hasta una distancia de 15 mm del anillo. Etiología Se han descrito multitud de factores etiológicos como laexposición a corrientes eléctricas, el uso de teléfonos móviles pero de todos ellos el único factor etiológico descrito como causante de un glioma de alto grado es la exposición crónica a derivados petroquímicos. Etiopatogenia

pueden estar asociados a gliomas malignos, se asocian con mayor frecuencia a los astrocitomas pilocíticos. Los gliomas de alto grado se clasifican en grado tres y cuatro y segúnKernohan el grado 3 presenta atipias celulares mitosis y proliferación endotelial vascular. El grado 4 presentaría además necrosis. Según Daumas-Dauport el astrocitoma anaplásico presenta dos de estas características y el glioblastoma multiforme tres o cuatro de estos criterios. Alteraciones Genéticas.-

El desarrollo de glioblastomas podría estar ligado a amplificación de EGFR (cromosoma 7)...