Glaucoma Congénito

GLAUCOMA CONGÉNITO
Dra. Leonor Dominguez
Oftalmólogo, egresada de la Universidad Central de Venezuela.
El término engloba una variedad de enfermedades (la mayoría de ellas hereditarias) en los que existe una anomalía ocular en el nacimiento, responsable de un aumento de la PIO.
 GLAUCOMA CONGÉNITO PRIMARIO
El más frecuente de los glaucomas congénitos (aproximadamente el 50%) y aún así siguesiendo una enfermedad excepcional que afecta sólo a 1:10.000 recién nacidos, en la práctica oftalmológica promedio, sólo se verá 1 caso de GCP cada 5 años.
En el GCP la anomalía del desarrollo del ángulo de la cámara anterior no se asocia con anomalías sistémicas y oculares. Las otras formas están asociadas a: Síndrome de Sturge Weber, de Axenfeld, de Rieger, de Peters, Aniridia, Rubéola,Neurofibromatosis, Lowe, y Trisomía 13. Estas formas son raras.
• Herencia : Autosómica recesiva y de baja penetración.
• Sexo: el 65% de los pacientes son varones.
• Edad: se presenta en los primeros 3 años de la vida.
 Patogenia
Existen diversas teorías, para explicar la patogenia del GCP, muchas de las cuales ya no son aceptadas como correctas; entre ellas tenemos:
1. Barkan yWorst postulan la presencia de una membrana celular continua que obstruye el flujo de HA.
2. Allen y Maumenee afirman que es responsable despegamiento anormal del ángulo de la CA.
El posterior fracaso del iris y del cuerpo ciliar en separarse de la malla trabecular resulta en la inserción anterior del músculo longitudinal del cuerpo ciliar, con un bloqueo en las vías de salida.
En conclusión,el GCP parece resultar de una detención del desarrollo del tejido del ángulo de la CA que deriva de las células de la cresta neural, lo que lleva a la obstrucción de la salida del HA por uno o más de varios mecanismos. La inserción alta del cuerpo ciliar y del iris en la porción posterior del trabeculado puede comprimir a los haces trabeculados. Además puede haber alteraciones primarias deldesarrollo a distintos niveles del trabeculado y, en algunos casos, del canal de Schlemm. En cambio, una verdadera membrana sobre el trabeculado no parece constituir un aspecto característico de esta alteración.
 Manifestaciones clínicas
Ambos ojos están afectados en el 75% de los casos, aunque la gravedad de la afectación suele ser asimétrica.
Existe una tríada clásica de manifestaciones, debiendocualquiera de ellos hacer sugerir la sospecha de glaucoma de un bebe o niño.
1. Epífora (lagrimeo excesivo).
2. Fotofobia (el niño huye de la luz, se esconde en los brazos de la madre), no tiende a manifestarse hasta después de varios meses de vida. + Blefaroespasmo (constricción involuntaria de los párpados) que puede ser otra manifestación de la fotofobia.
3. Ojos grandes, el aumentode la PIO provoca, en los tejidos elásticos del niño un agrandamiento del globo ocular y por ende de la cornea. SI la PIO aumenta antes de los 3 años de edad, la cornea y la esclera aumentaran de tamaño, el ojo aumentado de tamaño se denomina buftalmos. A medida que la cornea crece, la CA aumenta de profundidad.
 Examen Fisico
1. Diámetro corneano, el promedio del diámetro corneano horizontales, el nacimiento, inferior a 10.5 mm. La distensión del globo ocular en respuesta a la PIO elevada lleva a un agrandamiento de la cornea, en especial en la unión corneo escleral, y un diámetro superior a los 12 mm en el primer año de vida es altamente sospechoso, siendo mas evidente en los casos asimétricos.
2. Edema corneal. La PIO elevada ocasiona un edema epitelial que con frecuencia es elprimer signo observado por los padres. La lesión de la membrana de Descemet, que puede producir como resultado el aumento del tamaño de la cornea, determina un influjo súbito de HA hacia el estroma. El edema del estroma puede provocar una cicatriz corneal permanente.
3. Estrías de Haab. Uno de los hallazgos mas frecuentes en la cornea es la presentación de roturas en la membrana de Descemet...