Glomerulo

Una nueva mirada a una antigua entidad
Glomerulonefritis membranoproliferativa
Esta patología representa aproximadamente el 7 al 10% de los casos de glomerulonefritis confirmada por biopsia y se ubica como la 3º o 4º causa más importante de enfermedad renal terminal entre las glomerulonefritis primarias.
http://www.intramed.net/contenidover.asp?contenidoID=75204

Dres. Sanjeev Sethi,Fernando C. Fervenza
N Engl J Med 2012;366:1119-31.

La glomerulonefritis membranoproliferativa (GNMP), también denominada glomerulonefritis mesangial, se diagnostica sobre la base de un patrón de lesión glomerular que es común a un grupo heterogéneo de enfermedades. La GNMP representa aproximadamente el 7 al 10% de los casos de glomerulonefritis confirmada por biopsia y se ubica como la tercera ocuarta causa más importante de enfermedad renal terminal entre las glomerulonefritides primarias. A pesar de que algunas enfermedades asociadas a la GNMP son bien conocidas, los avances recientes han identificado otras condiciones asociadas a la GNMP
Presentación clínica
La presentación más común de la GNMP es en la infancia pero puede ocurrir a cualquier edad. La presentación clínica y laevolución son muy variables—de benigna y lentamente progresiva a rápidamente progresiva. Así, los pacientes pueden presentarse con hematuria asintomática y proteinuria, síndrome nefrítico agudo, síndrome nefrótico, insuficiencia renal crónica o, incluso, una glomerulonefritis rápidamente progresiva. La presentación clínica variada está causada por las diferencias en la patogénesis de la enfermedad y en elmomento del diagnóstico dado mediante la biopsia en relación con la evolución clínica. El grado de insuficiencia renal también varía, y la hipertensión puede o no estar presente. Los pacientes que se presentan en la etapa inicial de la enfermedad con lesiones proliferativas en la muestra de la biopsia renal tienen más probabilidades de tener un fenotipo nefrítico; en cambio, aquellos con GNMP ysemilunas pueden presentar una glomerulonefritis rápidamente progresiva. En contraste, los pacientes que en la muestra de biopsia muestran cambios avanzados que incluyen tanto la reparación como la esclerosis son más propensos a tener un fenotipo nefrótico. Los pacientes con GNMP clásica suelen tener características tanto de síndrome nefrítico agudo como de síndrome nefrótico—denominado síndrome defenotipo nefrítico-nefrótico.
Clasificación y fisiopatología
Las características típicas de la GNMP en el microscopio de luz incluyen la hipercelularidad mesangial, la proliferación endocapilar y la remodelación de la pared capilar (con formación de dobles contornos)—todos los cuales dan como resultado la acentuación lobular de los ovillos glomerulares.
Estos cambios se deben a la deposiciónde inmunoglobulinas, factores del complemento, o ambos en el mesangio glomerular y a lo largo de las paredes capilares glomerulares. Con el microscopio electrónico, la GNMP tradicionalmente se clasifica como GNMP primaria tipo I (idiopática) (GNMP I), tipo II (GNMP II), o tipo III (GNMP III) o, GNMP secundaria. La GNMP I, la forma más común, se caracteriza por depósitos subendoteliales, y la GNMPIII tiene depósitos tanto subepiteliales como subendoteliales. La GNMP II se caracteriza por depósitos densos en la membrana basal glomerular ("enfermedad de depósitos densos"). La GNMP secundaria, descrita por Rennke, es más frecuente debido a la hepatitis C y otras infecciones. Tal como están clasificadas, la GNMP I y la GNMP III probablemente incluyan tanto los casos de GNMP mediada porcomplejos inmunes como la GNMP mediada por el complemento.
Teniendo en cuenta los recientes avances en la comprensión del papel que tiene la vía alternativa del complemento en la GNMP, un enfoque práctico es considerar a la GNMP como mediada por complejos inmunes o mediada por el complemento. Por lo tanto, la GNMP mediada por complejos inmunes puede ocurrir cuando hay un aumento de los niveles...