HAP
fisiopatologia
Vasoconstricción Es uno de los primeros componentes del proceso de hipertensión pulmonar25. Se debe a la función o expresión anormal de los canales de potasio en las células delmúsculo liso26 y a la disfunción endotelial27. La disfunción endotelial se expresa por un desequilibrio entre la producción de sustancias vasodilatadoras como prostaciclina y óxido nítrico (NO) ysustancias vasoconstrictoras como tromboxano A2 (TxA2) y endotelina 1 (ET-1)27.
Inflamación Las células inflamatorias están presentes en todos los cambios patológicos de la HAP y las citocinasproinflamatorias están elevadas en estos pacientes
Trombosis En la HAP la actividad de las plaquetas está aumentada, con incremento en la actividad de serotonina, inhibidor del plasminógeno, fibropéptido A ydisminución de los niveles de trombomodulina35. Todo esto conduce a un estado protrombótico, con formación de trombos in situ tanto en la microcirculación como en las arterias pulmonares elásticasRemodelado vascular Este proceso que afecta a todas las capas del vaso consiste en cambios proliferativos y obstructivos, implicando a varios tipos de células6,7, con mayor proliferación de la matrizextracelular (colágeno, elastina, fibronectina y tenascina)30,31. La angiopoyetina 1, un factor angiogénico esencial para el desarrollo vascular pulmonar, está hiperactivado en los casos de HAP y serelaciona directamente con la severidad de la enfermedad32.
grupo 1
HAP afectan las arterias pulmonares distales.
presencia de un endotelio disfuncional y cmo resultado una produccion insuficiente desustancias vasodilatadoras y antiproliferativas como el oxido nitrico y la prostaciclina y un aumento en la produccion de vasodilatadoras y proliferativas como el tromboxano a2 y la endotelina 1
ademas deesto hay un engrosamiento de la tunica media e inflamación
las celulas del endotelio y del musculo liso proliferan y el vaso se constriñe, resultando en vasos mas angostos que requieren una mayor...
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