Hemato

ESFEROCITOSIS HEREDITARIA * Defectos en citoesqueleto. * Hemolisis de intensidad variable. * Microesferocitos en extendido de sangre periférica. * +fragilidad osmótica. *Respuesta favorable a esplenectomía. * Autosomica dominante | CAUSAS DE ANEMIA HEMOLITICA ADQUIRIDA AUTO INMUNES | * Ab calientes * AH autoinmune * Sx. Evans * X LES u otra enf.Autoinmunes. * En leucemia linfocitica cronica y linfomas. * AH x hepatitis o E. coli o S. paratyphii. * Ab frios. * Mycoplasma pneumoniae. * VEB mononucleosis. * Algunas virosis. |HEMGLOBINURIA PAROX AL FRIO | * Primaria * Secundaria a sífilis o virosis. |
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DEFECTO EN MEMBRANA * Ankirina, banda 3, espectrinas α y β y la proteína 4.2. * Esto debilita uniónmembrana, citoesqueleto = vesiculación.PATOGENESIS * Perdida del area de superficie - capacidad de deformación. * + fragilidad de membrana pierde area de superficie. * + fragilidad vesiculación yperdida de membrana. * El bazo normal afecta a esferocitos.+ frágiles, mes esféricos y meno Na+ y K+Vesícula desprendida GR – tamaño + redondo + rigido y – deformable.Estancado en pulpa roja, sinATP/glucosa, pH bajo y ROI+ fallo de bombas edema lisis fagocitosis. | ALOINMUNES | * EHRN * Incompatibilidad ABO en transfusión. |
IATROGENICAS | * Ab complexmedicamento-hapteno-proteina eritro. * Complex Ab-medicamento eritro. * Medicamento induce formación de Ab. |
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DEFICIENCIA DE G-6-PD+Común de def. enzimáticas asociada a cuadros de AH. * Eritrocito + viejoactividad de G-6-PD * Variante A- 15% actividad ( solo eritros viejos se destruyen). * V. Mediterranea 1% de actividad (todos los eritros afectados). * La mayoría son sanos c/crisis hemolíticasc/ciertos alimentos, sustancias o virus. * Crisis hemolítica. * Destrucción IV de eritros. * An. Súbita. * Reticulocitosis. * Ictericia * Hemoglobinuria y esplenomegalia....