Hematologia Y Cancerologia

LEUCEMIAS CRÓNICAS.


Leucemia linfoide crónica. (LLC)
Incidencia.
Es el tipo más común de leucemia en el occidente, con alrededor de 3 casos por 100.000 habitantes. Es rara en pacientes menores de 30 años. La mayor parte de pacientes tienen más de 50 años, es decir, nueve de diez. La edad media al momento del diagnostico es de 65 años. La relación hombre mujer es de 2/1.
Etiología.Factores genéticos: las familias que han tenido familiares con LLC tienen 2 a 3 veces más incidencia de la misma que la población general.


Factores inmunológicos: Algunas anomalías inmunológicas propias de la enfermedad parecen estar relacionadas con deficits inmunitarios propios de la edad madura. Las deficiencias inmunitarias adquiridas o heredadas, favorecen el desarrollo deneoplasias linforeticulares y de otros cánceres.


Aberraciones moleculares y citogenéticas: Se observan mutaciones somáticas en el gen de la inmunoglobulina, así mismo hay mutaciones en la cadena pesada de la misma, hasta en un 50% de pacientes. Las anomalías cromosómicas están más relacionadas con pérdida o ganancia de segmentos cromosómicos antes que translocaciones. La deleciónDel 13q14.3 que presenta el 50% de pacientes le confiere buen pronostico y a delección Del 17p13.3 que esta presente en un 15 %de pacientes le confiere mal pronóstico.


Patología.

La LLC, es una enfermedad acumulativa de un clon inmunológicamente incompetente, en el cual hay perdida de función de apoptosis, las células leucémicas muestran una baja cantidad inmunoglobulinas de superficie,muestran marcadores de superficie de tipo b, CD19, CD 20, CD 23,CD Los CD 22 Y CD 79B, son débilmente negativos. CD5 es también siempre positivo. Solo una pequeña fracción de los mismos prolifera y circulan indefinidamente en los vasos linfáticos y sanguíneos. La estirpe B está involucrada en un 95% de casos. El 5% restante es de tipo T. Estudios más finos revelan que algunas LLCs, pueden afectar acélulas en vías de maduración que no son Ni B Ni T.

Historia Natural.
Anomalías inmunológicas.
La Ig séricas están disminuidas en el 50% de pacientes. La respuesta humoral está también deprimida.
La reactividad a mitógenos en pruebas in vitro con linfocitos esta alterada.
Las células leucémicas pueden producir pequeñas cantidades de Ig monoclonal o de cadenas pesadas o livianas, más a menudode IgM o IgD.
El 15% de pacientes tienen anemia hemolítica a anticuerpos calientes, puesto que la prueba de Coombs es positiva. Trombocitopenia se ve en un 10% de casos. En estos pacientes está aumentada la frecuencia de enfermedades auto inmunes sistémicas, tales como Lupus, Artritis Reumatoide, Tiroiditis, etcétera.
Los pacientes con LLC tienen 2 veces más cáncer visceral de cualquierlocalización que la población general, y hasta 8 veces más cáncer piel.

Curso clínico.
La historia de la enfermedad es muy variable. Algunos pacientes mueren dentro del primer año del diagnóstico, pero la mayoría sobreviven varios años. La mayor parte de enfermos son ancianos, y por tanto su causa de fallecimiento muchas veces no es por la leucemia.
Se puede observar en la enfermedad avanzada,infiltrado pulmonar, invasión renal, invasión de la piel, la enfermedad progresiva, puede acompañarse de infección por pneumocystis carinii, herpes zoster, bacterias patógenas.
El 30 % de pacientes fallecen con otras enfermedades no relacionadas con la leucemia.
Uno de 4 pacientes se identifica su enfermedad en los exámenes de rutina.

Diagnóstico.
En los pacientes que el diagnóstico ha sidofortuito, no hay síntomas ni signos. En los otros se verá fatiga crónica, que se agrava más con el grado de anemia. Habrá también fiebre y pérdida de peso. En el examen físico, se encontrara: linfadenopatía, esplenomegalia, hepatomegalia, edema, tromboflebitis, palidez e ictericia.

Estudios de laboratorio.
Hemograma: Puede haber anemia, por infiltración medular, por hiperesplenismo o anemia...