Hematologia

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10. Hematología clínica
M. L. SALA B. BLANCO M. PÉREZ M. PÉREZ

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LEUCEMIAS AGUDAS

1.1. Leucemia Mieloide Aguda (LMA) La leucemia mieloide aguda, que también se conoce como leucemia aguda no linfocítica, es una neoplasia de células mieloides que se produce por trasformación y proliferación clonal de progenitores inmaduros que desplazan e inhiben el crecimiento de la hematopoyesis normal.Esta patología relativamente rara, se presenta en alrededor de 2,5 pacientes, por 100.000 habitantes y año en Estados Unidos. La LMA afecta a personas mayores, con una edad media de diagnóstico de 65 años. El origen de la LMA es en parte desconocida, pero hay factores identificados como predisponentes. Estos factores son haber estado expuesto de forma accidental a radiaciones, los supervivientesde bombas atómicas, la exposición a benceno o derivados, los fumadores de cigarrillos, algunas etiologías víricas, la herencia y algunos fármacos (fenilbutazona, cloranfenicol, hidroxiurea, etopósido y agentes alquilantes) se han asociado a leucemogénesis. 1.1.1. Patofisiología

La patofisiología de la LMA es por transformación de una celula hematopoyética mieloide en maligna y la consiguienteexpansión clonal de células con supresión de la hematopoyesis normal. La investigación de anomalías en los cromosomas clónicos ha ayudado a entender las bases genéticas de la leucemia. En un 65% de las leucemias agudas (LA) se han identificado inversiones o translocaciones cromosómicas adquiridas. Estas reorganizaciones estructurales afectan la expresión genética y alteran el funcionamiento normalde la proliferación celular, diferenciación y supervivencia. 1.1.2. Características clínicas y pronóstico La LMA se manifiesta con signos y síntomas relacionados con la ineficacia de la hematopoyesis (infección, hemorragia y alteración de la capacidad del transporte de oxígeno). Los signos y síntomas corrientes en las LA (ya sea mieloblástica o linfoblástica) son dolor óseo, cansancio, fatiga,acortamiento de la respiración, mialgias y sangrado de encías. En la LMA los datos de laboratorio incluyen un hemograma completo que presenta anemia, trombocitopenia, leucocitosis o neutropenia. Una coagulopatía pareci-

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FARMACIA HOSPITALARIA
podiploide; las translocaciones cromosómicas que llevan a la formación de genes de fusión transformados o disrregulación de la expresión genética; ya la inactivación de la función del gen supresor de tumores. 1.1.3. Clasificación La forma de presentarse y las alteraciones hematológicas son la base para la clasificación de la LMA, pero el diagnóstico depende de la biopsia de la médula ósea. Esta se hace a partir de una muestra que se obtiene con una aguja que se inserta en la médula ósea en la parte posterior de la cresta ilíaca. Un aspiradocon más de un 30% de células blásticas se diagnostica como leucemia aguda. La LMA se clasifica en base al sistema FrancoAmericano-Británico (FAB). Esta clasificación se utiliza para señalar subtipos morfológicos, para realizar estudios clínicos y para determinar el pronóstico. La clasificación FAB de las LA se muestra en la Tabla 2.

da a la intravascular diseminada, que se manifiesta con bajofibrinógeno y elevación del tiempo de tromboplástina parcial activado. En el examen de sangre periférica se observan mieloblastos con bastones de Auer, que son piezas alargadas de cromatina. El diagnóstico de la LMA comprende una valoración del estado físico, los datos del hemograma, el aspirado de la médula ósea y la biopsia. El examen de la morfología de la médula nos permite calcular elporcentaje de blastos en el espacio medular y datos morfológicos que distinguen entre los blastos linfoides y mieloides. Se hacen tinciones específicas, inmunofenotipos y análisis citogenéticos para confirmar el diagnóstico. Las características inmunofenotípicas y anomalías citogenéticas para las LA están representadas en la Tabla 1. El análisis citogenético nos permite examinar los cromosomas de las...
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