Hemofilia a

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ESTADO DE ARTE
Según la investigación clínica “ Actitud de los Individuos Adultos hacia su enfermedad” (2004) la percepción que reciben los individuos hacia su padecimiento sobre todo en edad temprana, les va a llevar a tener una mejor calidad de vida y una mejor respuesta al tratamiento. En cambio, sin el adecuado tratamiento puede llevar en la edad adulta temprana a desarrollar unaenfermedad física crónica dependiente de la gravedad de la enfermedad que en su mayor parte se desarrolla por las recurrentes hemorragias sobre todo en las articulaciones características de esta patología. Aquí se pone de manifiesto la importancia de la familia, el trato y los cuidados necesarios para que el niño se convierta en un adulto con una mejor calidad de vida tanto en el ámbito físico como en elmental.
En España teniendo en cuenta un censo de hemofilia (2010) se sabe que existen 2905 pacientes, de los cuales 2518 (el 86%) padecen de hemofilia A. Y de los enfermos pedriáticos en este país, el 71,5 por ciento se encuentra recibiendo tratamiento pero necesitarían que se aplicara mas profilaxis primaria que son los cuidados al nacer y en los primeros años de vida. En nuestro paísactualmente, se estima que hay unas 2031 personas que padecen hemofilia y en la última década pero la atención de los pacientes ha mejorado notablemente, según lo indica un estudio realizado en el país, que tuvo como objetivo lograr un mejor entendimiento de los patrones de tratamiento de esta enfermedad, los resultados clínicos y la calidad de vida en relación con la salud del paciente ( 2008).
Esposible entonces, en la actualidad lograr que los niños reciban mejor atención y cuidados por las afecciones que les provoca estar enfermos de Hemofilia sobre todo porque hay centro especializados en muchos países del mundo, incluyendo él nuestro donde el personal medico brinda información sobre los cuidados, apoyo y pueden enseñarles a los familiares a mantener los cuidados en sus hogares para quetengan una mejor calidad de vida y sobre todo reducir las hemorragias anuales.

Marco teórico.
Según la Sociedad Médica de Santiago de Chile (2010), la Hemofilia es un trastorno de coagulación hereditario que no permite que la sangre coagule apropiadamente. Una persona que padece Hemofilia sangrará por períodos de tiempo más extensos que los normales, luego de haberse cortado o lastimado; ypuede llegar a perder grandes cantidades de sangre.
Existen dos tipos principales de Hemofilia:
• Hemofilia A: La Hemofilia A, también conocida como Hemofilia Clásica, es el tipo más común de Hemofilia. La misma es provocada por poseer bajos niveles del Factor VIII de proteínas en la sangre.
• Hemofilia B: La Hemofilia B, es una enfermedad mucho más rara que la anterior. La misma es causada porcontar con bajos niveles del Factor IX de proteínas en la sangre.
Mark H. Beers (1999), la definió como un trastorno hemorrágico hereditario debido a la deficiencia del factor VIII de la coagulación, la cual afecta alrededor del 80% de los hemofílicos.
En cambio, Farreras Valenti (2009), define la Hemofilia A como una anomalía congénita del factor VIII de la coagulación, que actúa como uncofactor de la secuencia enzimática en la generación de trombina.

Características genéticas
Mark H. Beers (1999), sostiene que la hemofilia puede tener su origen en mutaciones genéticas:
• Mutaciones puntuales que afectan a un único nucleótido.
• Delesiones de parte o de todo el gen.
• Mutaciones que afectan regulación del gen.
Aparentemente la mitad de los casos de Hemofilia A grave sonresultado de la inversión de una sección de la punta del brazo largo de cromosoma X. Dado que lo genes del factor VIII se localizan en el cromosoma X, la hemofilia afecta exclusivamente a varones. Los hijos de individuos hemofílicos son portadores obligatorios, cada hijo de una portadora tiene el 50% de posibilidades de ser hemofílico y cada hija tiene un 50% de posibilidades de ser portadora....
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