Hemofilia

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TEMA:
Hemofilia

Chiclayo, abril del 2010

El pasado ha huido, lo que esperas está ausente,
pero el presente es tuyo.
Proverbio Árabe
INTRODUCCIÓN

La hemofilia es un trastorno de la coagulación de la sangre, por lo que es importante comprender el sistema circulatorio.

El corazón bombea sangre a todo el cuerpo. La sangre se transporta a través del cuerpo en tubos o“vasos” llamados arterias, venas y vasos capilares. Algunos son grandes (arterias y venas) y otros son pequeños (vasos capilares).

En la hemofilia, falta un factor de coagulación o el nivel del mismo es bajo. Esto le dificulta a la sangre formar un coágulo, así que la hemorragia continua por más tiempo de lo normal, pero no sangra más rápido.

Dado que el plasma tiene muchos factores de coagulación,cada factor tiene el nombre de un número romano. Por ejemplo: VIII = Factor ocho, IX = Factor nueve.

Las personas con bajos niveles de factor VIII (ocho) tienen hemofilia A. Las personas con bajos niveles de factor IX (nueve) tienen hemofilia B y las personas con bajos niveles de factor XI (once) tienen hemofilia C, siendo las dos primeras las más frecuentes.

La hemofilia puede ser leve,moderada o severa, dependiendo del nivel de factor de coagulación que carecen.

Una persona nacida con hemofilia la tendrá durante toda la vida. l El nivel de factor VIII ó IX en su sangre por lo general permanece igual a lo largo de toda su vida.

HEMOFILIA
I. DEFINICIÓN:
La hemofilia es un trastorno hemorrágico o de coagulación hereditario, ligado al sexo, que se debe a una deficienciaplasmática de las proteínas de coagulación. Las personas que tienen hemofilia carecen de la capacidad de detener una hemorragia debido a que su sangre presenta bajos niveles, o ausencia total, de unas proteínas específicas denominadas “factores” que son necesarias para la coagulación.

Una persona con hemofilia no sangra más rápido que otra, sino que el sangrado podría durar más tiempo. Elprincipal peligro radica en hemorragias internas no controladas, surgidas de manera espontánea o a causa de una lesión. Las hemorragias en articulaciones y músculos pueden ocasionar rigidez, dolor, daño articular severo, discapacidad y, algunas veces, la muerte.

Hay dos tipos de vasos sanguíneos que transportan la sangre a través nuestros cuerpos. Las arterias llevan sangre oxigenada o “limpia”(sangre que ha recibido oxígeno al pasar por los pulmones) la cual es bombeada desde el corazón al resto del cuerpo. Las venas llevan la sangre “sucia” desde el resto del cuerpo hasta el corazón y los pulmones, donde vuelve a ser oxigenada.

La sangre que recorre esta red de venas y arterias se denomina sangre entera o completa. La sangre entera contiene los siguientes tres tipos de célulassanguíneas:

✓ Glóbulos rojos
✓ Glóbulos blancos
✓ Plaquetas

Estos tres tipos de células sanguíneas se fabrican mayoritariamente en la médula ósea (el tejido blando que hay en el interior de los huesos), especialmente en la médula ósea de la columna vertebral, las costillas, la pelvis, el cráneo y el esternón (el hueso que hay en el centro del pecho, entre las costillas). Estas célulasviajan por el sistema circulatorio suspendidas en un líquido amarillento denominado plasma. El plasma contiene un 90% de agua, así como nutrientes, proteínas, hormonas y productos de desecho. La sangre entera es una mezcla de células sanguíneas y plasma.

Los glóbulos rojos (también denominados eritrocitos) tienen forma de disco aplanado y ligeramente dentado. Contienen una proteína rica en hierrodenominada hemoglobina.

Los glóbulos blancos (también denominados leucocitos) son una pieza clave del sistema de defensa que tiene el cuerpo para defenderse de las infecciones.

Las plaquetas (también denominadas trombocitos) son células diminutas de forma ovalada que se fabrican en la médula ósea. Contribuyen al proceso de coagulación. Cuando se rompe un vaso sanguíneo, las plaquetas...
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