Hemofilia

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HEMOFILIA



La Hemofilia es un trastorno que se hereda por patrones genéticos y se caracteriza por anormalidad de los mecanismos de la coagulación (Factor VIII y Factor IX)

Clasificación yHerencia

Hemofilia A: Hemofilia Clásica

Deficiencia de Factor VIII

Hemofilia B: Enfermedad de Christmas

Deficiencia de Factor IX

Clasificación Según Severidad

1. Hemofilia Leve:nivel plasmático funcional del 25 al 50%.
2. Hemofilia Moderada: del 5 al 25%.
3. Hemofilia Moderadamente Intensa: del 1 al 5%.
4. Hemofilia Severa: menos de 1%.
5.
Cuadro Clínico
Soncaracterísticas la hemorragias repetidas.
Dolor.
Limitación funcional.
Equimosis.
Deformidades Axiales.
Artropatía hemofílica.

Consecuencias de la hemofilia:

Hemorragia de Tejidos Blandos
Lesióndirecta.
Absorción espontánea.
Pueden ulcerarse: frente, olecranón o zona prerotuliana.

Hemorragia Muscular
Dolor o ausencia del mismo.
Rigidez o debilidad.
Edema local.
Limitación funcionalde articulaciones vecinas.
Deformidades fijas (equino).
Más frecuentes: cuadriceps, deltoides y psoasiliaco.



Parálisis de Nervios
Debida a compresión por acumulo de sangre.
Dolor.Debilidad del grupo muscular afectado.
Más frecuente: crural, cubital, radial y ciático.
Recuperación gradual (~12 meses).


Fracturas
Traumáticas o patológicas.
Más frecuente en miembros inferiores(rodillas rígidas).
Grandes hematomas.




Tratamiento Médico
Busca detener la hemorragia.
Reposición de Factor (VIII – IX)Aumenta el nivel plasmático en 20 a 30 minutos
Vida media biológica:F-VIII 6-12h F-IX 8-18h


Acciones de enfermería
Objetivos:
• Controlar las hemorragias.
• Evitar lesionar al paciente durante los tratamientos.
• Proteger al niño de traumatismos.Diagnóstico:
• Alto riesgo de choque o desangramiento relacionado con falta de coagulación de la sangre.
• Posibilidad de lesiones relacionadas con la terapéutica de sustitución.
•...
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