Hemofilia

INSTITUTO DE CIENCIAS HUMANAS A.C.
ESCUELA DE EENFERMERIA
LICENCIATURA EN ENFERMERIA

“CUIDADOS DE ENFERMERIA EN PATOLOGIAS PEDIATRICAS”

MATERIA: ENFERMERIA PEDIATRICA
EQUIPO 6
INTEGRANTES:
MARIA DE LA CRUZ ESTRELLA GRAJALES
MARIA HAYDEE MANZANERO CARRANZA
ANDRES A. DURAN HERNANDEZ

PROFRA: EEP. ESTELA MORENO

VIERNES 28 DE SEPTIEMBRE DEL 2012

HEMOFILIA

“INDICE”CONCEPTO……………………………………………………………………… 4

COMPLICACIONES……………………………………………………………..5

SIGNOS Y SINTOMAS………………………………………………………….8

INTERVENCIONES DEPENDIENDES………………………………………..9

TRATAMIENTO…………………………………………………………………9

INDICACIONES CONTRAINDICACIONES………………………………….10

INTERACCION FARMACOLGICA-FARMACOCINETICA………………..11

INTERVENCIONES INTERDEPENDIENTES………………………………12

NUTRICION, LABORATORIOSYESTUDIOS……………………………...13

DIAGNOSTICO ENFERMERO………………………………………………20

INTERVENCIONES INDEPENDIENTES…………………………………...14

RESULTADOS Y PLAN DE ALTA………………………………………….15

“HEMOFILIA”
La hemofilia es una enfermedad genética ligada al cromosoma X que se expresa por una disminución de Factor de coagulación VIII o IX, según corresponda a Hemofilia A o B respectivamente.
Hasta un tercio de los casos sonesporádicos, es decir no hay antecedentes en la familia de un enfermo hemofílico produciéndose una mutación de novo.
La hemofilia A afecta a uno de cada 5.000-10.000 varones, mientras que la hemofilia B lo hace en uno de cada 30.000. Así la hemofilia A representa aproximadamente un 85% de los casos de hemofilia y la hemofilia B se sitúa en torno al 15%.
En hemofilia (A y B) se reconocen tres niveles degravedad que están dados por el porcentaje de presencia del factor deficiente y con los cuales existe generalmente correlación clínica.
CLASIFICACIÓN SEGUN NIVEL DE FACTOR ANTI HEMOFÍLICO.
clasificacion | Nivel de factor | Manifestación clinica |
grave | 5 a 40 % | Hemorragia severa con trauma o cirugía mayor. |
Moderada | 1 a 5% | Hemorragia espontánea ocasional. Sangrado severo con trauma ocirugía |
leve | < 1 % | Hemorragia espontánea de articulaciones |

“COMPLICACIONES"
Hemorragia graves con riesgo vital
SISTEMA NERVIOSO CENTRAL
El trauma cráneo encefálico de cualquier intensidad es el más grave debido a que es el responsable del 70% de las muertes. Puede manifestarse desde unasimple cefalea, convulsiones, hasta severo compromiso de conciencia. No siempre esta el antecedente de trauma, especialmente en los niños.
Debe iniciarse la terapia de reemplazo inmediatamente. Después se realizan los exámenes y traslados a centros de mayor complejidad para su estudio.
HEMORRAGIA DIGESTIVA
Consideraciones generales
Las hemorragias por várices esofágicas como resultado de dañohepático o por hemorroides no son infrecuentes. Una causa más rara pero grave, es el hematoma disecante de pared intestinal.
El manejo de las hemorragias digestivas es similar a personas sin hemofilia. Sin embargo, la diferencia la hace la necesidad de instaurar antes de cualquier procedimiento diagnóstico o de traslado a centro de mayor complejidad el inicio de la terapia de reemplazo ycoadyuvante.
En el caso de los hematomas disecantes de pared intestinal el criterio inicial será conservador, vale decir médico con terapia de reemplazo y el criterio quirúrgico
estará condicionado por la magnitud de la compresión que genere desvitalización por obstrucción vascular o de tránsito. La clínica que se observa es dolor abdominal intenso con sintomatología de abdomen agudo o obstrucciónintestinal con íleo paralítico.
HEMORRAGIAS DE GARGANTA, CUELLO, PÍSO DE LA BOCA, MUCOSA ORAL, LENGUA Y AMIGDALAS
La localización estratégica de la garganta, cuello, mucosa oral, lengua y amígdalas hace que los hematomas aún los de pequeña cuantía tengan mucha signología. Los de mayores volúmenes, ponen la vida del enfermo con hemofilia en grave riesgo vital si no hay tratamiento oportuno...