Hemofilia

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MATERIA: METODOLOGIA DE LA INVESTIGACION

TRABAJO: HEMOFILIA

INDICE.

INTRODUCCION

Cuando una persona se hace una herida, sangra porque se corta un capilar o un vaso sanguíneo. En condiciones normales el organismo pone en acción sus mecanismos de coagulación y la herida se cierra pronto. Cuando un vaso se daña, se estrecha, de manera que fluye menos sangre; luego, las plaquetas que hayen la sangre se unen y forman una especie de muro que cierra la herida. Se forma una fina red de fibrina, creando un parche, cesa la pérdida de sangre y comienza la renovación del tejido.

Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores ( I, II,...XIII). Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir,uno activa al siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa mucho.

Con el término de hemofilia se denomina a la deficiencia heredada de los factores VIII o IX de la coagulación, recibiendo en el primer caso el nombre de hemofilia clásica o tipo A y en el segundo hemofilia tipo B o enfermedad de Christmas; estas dos deficiencias ocupan el primer lugaren frecuencia de todos los defectos heredados de la coagulación. La variedad clásica ocupa 60 a 70% de los casos, sin que existan diferencias clínicas entre ambas entidades.

¿QUE ES LA HEMOFILIA?

La hemofilia es un trastorno hereditario poco común en el cual la sangre no coagula normalmente. En los Estados Unidos hay aproximadamente 18,000 personas con hemofilia. Todos los años,aproximadamente 400 bebés nacen con el trastorno. La hemofilia suele ocurrir en hombres (con muy raras excepciones).
Las personas que tienen hemofilia pueden sangrar mucho tiempo después de una lesión o un accidente. También pueden sangrar por las rodillas, tobillos y codos. La hemorragia en las articulaciones provoca dolor y, cuando no se trata, puede conducir a artritis. Las hemorragias cerebralesconstituyen una complicación muy seria de la hemofilia y requieren tratamiento de emergencia.
El tratamiento principal es la inyección del factor de coagulación faltante en el torrente sanguíneo.

Dado que las hemofilias A y B se transmiten con un patrón de herencia ligada al cromosoma X, lo más frecuente es que estos padecimientos los trasmitan las mujeres y los sufran los hombres.
Algunos textosseñalan hasta 33% de hemofílicos sin antecedentes familiares de la enfermedad, condición que algunos autores han considerado secundaria a una mutación somática. in útero.

    Considerando que la hemofilia representa un defecto localizado a nivel de la vía intrínseca de la primera fase de la coagulación, su expresión clínica será fundamentalmente, el síndrome hemorrágico. Las hemartrosis constituyen,sin duda alguna, la manifestación más frecuente de las hemofilias, primero por ser de movimiento continuo, segundo por tener un mayor o menor régimen de carga, tercero por presentar salientes óseas que son fácilmente traumatizables y finalmente porque las membranas sinoviales carecen de tromboplastina tisular. La cavidad oral constituye siempre un problema para el hemofílico, ya que confrecuencia una mala técnica de cepillado dental produce hemorragias importantes, lo que hace deficiente su hábito de limpieza y produce una gingivitis tartárica que a su vez genera nuevas hemorragias. Dado que en las hemofilias A y B no hay alteración en las propiedades adhesivas ni agregantes de las plaquetas, el tiempo de sangrado (TS) en estos padecimientos es normal, así como el tiempo de protrombina(TP).

En hemofilia A, las concentraciones de la fracción antigénica del factor VIII son normales. Característicamente, el tiempo de tromboplastina parcial activada (TTPa) se encuentra prolongado y la magnitud de la prolongación depende de las con centraciones de la fracción procoagulante del factor. Desde el punto de vista terapéutico, debe considerarse que, una vez que se ha establecido el...
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