Hemoglobinuria paroxistica nocturna

INSTITUTO POLITECNICO NACIONAL

CECYT 6:”MIGUEL OTHÓN DE MENDIZABAL”

SEMINARIO DE TITULACIÓN: “HEMOGLOBINURIA PAROXISTICA NOCTURNA”

PROFESOR: MIGUEL OCTAVIO GARCÍA GADSDEN

JORGE ARIEL GORDILLO OCHOA

ALUMNOS: CAMPOS MUÑIZ DANIEL

DAMIAN TORRES YAQUELIN

GARCIA GONZALEZ KAREN ARELY

GRUPO: 6104C

Resumen

La hemoglobinuria paroxística nocturna (HPN) también conocidacomo síndrome de Marchiafava-Micheli, es una Enfermedad muy rara que afecta muy pocos pacientes, Se trata de un trastorno genético en el cual las proteínas naturales normales no se adhieren adecuadamente a los glóbulos rojos y, en consecuencia, éstos quedan desprotegidos del sistema inmunitario y se van destruyendo prematura y continuamente. Una enfermedad de impacto muy minoritario quedeteriora progresivamente a los pacientes y constituye una verdadera amenaza vital, esta enfermedad puede ocurrir en cualquier edad.
Descrita por primera vez en 1882, adoptó dicho nombre porque se observó que la hemólisis (destrucción de los glóbulos rojos) ocurría en situaciones de crisis y por la noche, durante el sueño, después de situaciones estresantes, infecciones, esfuerzofísico, vacunaciones o ingesta de ácido acetilsalicílico. Muchas personas que padecen esta enfermedad no tienen síntomas. Los síntomas de la HPN dependeran de la hemolisis, trombosis o deficiencias de la hematopoyesis esta presente. El síntomas mas importante son la trombosis, infecciones, hemorragias, Afectación de los vasos cutáneos complicaciones renales entre otras. En este tipode paciente encontramos palidez con ictericia o coloración bronceada superpuesta, esplenomegalia moderada y en ocasiones hepatomegalia de ligera a moderada. El resto del examen físico es normal. Hasta ahora, no existía ninguna terapia específica para el tratamiento de la HPN. El tratamiento de esta enfermedad se limitaba a la gestión de los síntomas mediante transfusiones sanguíneasperiódicas, una terapia inmunosupresora no específica y, en pocas ocasiones, trasplantes de médula ósea, un procedimiento que conlleva un considerable riesgo de mortalidad.

AGRADECIMIENTOS

Le agradecemos al QC. Miguel Octavio García Gadsden por su ayuda en la elaboración de este trabajo.

Les agradecemos a todos nuestros familiares por su apoyo.

Le agradecemos a Tec. ÁlvaroDamián Torres e Ing. Armando Damián Torres.

INDICE

ÍNDICE. Pagina.

Introducción.-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------6Antecedentes.---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------7

Justificación.-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------8

Objetivos.---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------9

Marcoteórico.----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------10

Etiología.-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------10

Sensibilidad a la lisis mediada por complemento.------------------------------------------------------------------------11

Deficienciade proteínas unidas a gpi en células sanguíneas de la hpn.-------------------------------------------12

Progenitores hematopoyéticos.------------------------------------------------------------------------------------------------12

Células de la sangre periférica.------------------------------------------------------------------------------------------------13

Eritrocitos...