Hemostasia

HEMOSTASIA
Hemostasia
Mecanismo para prevenir la extravasación de la sangre de los vasos sanguineos.
Hay dos grupos:
* Primaria: endoltelio y plaquetas
* Secundaria: factores de coagulación

HEMOSTASIA PRIMARIA
Intervienen:
* Vasis sanguíneos
* Plaquetas: adhesión y agregación
* Factor de Von Willebrand

Componentes implicados en el mantenimiento de la hemostasiaVasos
Células endoteliales:
* Vasoconstricción: renina, inactivación de bradiquininas, endotelina
* Barrera
* Transporte
* Vasodilatación: NO, PGI2
* Síntesis del factor activador plaquetario (PAF)
* Anticoagulante: mucopolisacáridos (heparán, dermatán), TFPI
* Procoagulante: receptores de proteínas de la fibrinólisis
Participan en la hemostasiaprimaria: antiagregante y procoagulante

Membrana subendotelial:
* Colágeno, laminina, trombospondina
* Factor tisular: principal desencadenante de la hemostasia secundaria

Plaquetas
Se producen en la médula ósea a partir de los megacariocitos.
La trombopoyetina (TPO) estimula su crecimiento y maduración.
Su vida media es de 7-10 días.
No son células. Pero tienen una membrana y en suinterior gránulos. En la membrana tienen proteinas:
* Glicoproteína Ib
* Glicoproteina:
Esenciales para la adhesión y agregación
En los granulos hay factor de von will y factor V
Funciones:
1. Adhesión: glicoproteína Ib
2. Almacenamiento de ADP y proteínas.
3. Agregación.: GPIIb/IIIa
- Fijación de FvW-GPIb
4. Superficie para reacciones de coagulación
Activación plaquetaria →exposición de fosfatidil serina ← factores de coagulación

Proteínas
Un conjunto de proteínas enzimáticas que actúan de forma secuencial dando lugar a la formación de fibrina. Este conjunto de reacciones se denomina cascada de coagulación.
Tipos de proteínas:
Procoagulantes
Anticoagulantes
Fibrinolíticas

FACTOR DE VON WILLEBRAND
Proteína de gran tamaño > 20x 106 Daltons
Sesintetiza a nivel endotelial y fundamentalmente plaquetar
Participa en la adhesión al endotelio y agregación plaquetar
Participa tambiñen en el transporte del Factor VIII
¿Qué ocurre cuando se daña el endotelio? Ver libro

Conceptos generales
HEMOSTASIA PRIMARIA
* Manifestaciones clínicas
* Cutaneas: petequias, púrpura, equimosis
* Sangrado por mucosas: epixtasis,gingivorragias
* Muy raro ver a otros niveles o que sean sangrados vitales
* Alteraciones de laboratorio
* Disminución de plaquetas <150.000
* Aumento del tiempo de sangrado
* Alteración adhesión y agregación plaquetaria.
Lesiones cutáneas:
* Una lesión muy típica son las petequias, que son lesiones menores de 2mm y suelen estar localizados en EEII, aunque en niños sepueden ver en la zona malar. Se ven con trombopenia <10.000.
* Purpua: 2mm-1cm. En EEII generalmente
* Equímosis: >1cm. Hematoma. A lo alrgo del tiempo cambia de coloración
* Telangiectasias: aparecen tanto en piel como en mucosas (al igual que las petequias)
Dentro de las purpuras angiopaticas hay dos grupos
CONGENITAS
* TElangiectasia hemorrágica hereditais (enf deRendu-Osler) IMP desarrollada mas adelante
* Enfermedad de Fabry
* Sd atxia telangiectasia
* Hemangioma cavernoso
* Sd Ehler-Danlos
* Sd de MArfan
* Seudoxantoma elástico
* Osteogénesis imperfecta
ADQUIRIDAS
* Sarcoma de kaposi
* Púrpuras vasculares inmunológicas
* Scholein-Henoch
* Autoinmunización eritrocitaria
* Secundaria a medicamentos* Hiperglobulinemica de Waldenstrom
* Púrpuras por disminución del tejido conectivo
* Escorbuto
* Senil de Bateman
* Exceso ode esteroides
* Amiloidosis: en 15% de los pacientes con amiloidosis sistémica. Aparece periorbitaria
* Púrpuras mecánicas
* Facticia
* Por ortostatismos
* Púrpuras idiopáticas

ENFERMEDAD DE RENDU OSLER
Tienen...