Hermafroditismo

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  • Publicado : 29 de abril de 2010
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Pseudohermafroditismo femenino.
Generalmente es por síndrome suprarrenogenital y la mitad con síntomas de pérdida salina e hipertensión.

Por estudio genético son mujeres con cariotipo 46 XX. Los genitales externos anómalos dependen del contacto fetal con niveles excesivos de andrógenos por bloqueo en la producción de cortisol y excesivo acumulo de esteroides androgenitos.

A laexploración incluyen hipertrofia clitorídea, uretra perineal o peneana según clasificación de Prader, hiperpigmentación areolar y de labios escrotiformes, útero normal y vaginografia positiva. Si existe pérdida salina se mostrara hiponatremia, hipopotasemia, deshidratación severa y ECG con elevación de la onda T y complejo QRS de mayor duración.

Para corregir estos trastornos y detener la virilizaciónse administraran de inmediato soluciones salinas, mineralocorticoides e hidrocortisona. De no ser tratado morirá en shock hipovolémico o presentará cierre prematuro de la epífisis con hirsutismo.

En caso de síndrome suprarrenogenital exógeno la regresión del clítoris será espontánea. Por genética, gónadas y genitales externos el sexo asignado es femenino.

Anomalías del seno uro-genital.Los genitales externos pueden mostrar malformación intensa pero la identificación sexual se hará por inspección: extrofia vesical, cloaca común, imperforación anal, hidrocolpos.

Los genitales internos deben estudiarse por uretrografia, genitografía y ecografía. El sexo genético 46 XX y genitales internos femeninos indican crianza como mujer.

Hermafroditismo verdadero.
Habitualmentepresentan útero y gónadas externas palpables, independiente del cariotipo las gónadas tienen folículos ováricos y túbulos seminíferos distribuidos en diversas combinaciones: ovarios, testículos u ovotestis.

Genéticamente son mosaicismos que pueden asemejarse al seudohermafrodita masculino con testículos disgenéticos o disgenesia gonadal mixta, otros pueden ser 46 XX de difícil explicación.Los genitales externos pueden ser ambiguos o predominar el masculino o el femenino. Por los estudios citogenéticos y bioquímicos no se puede probar el diagnóstico y entonces se indica la laparotomía para biopsiar las gónadas y confirmar el hermafroditismo verdadero o diferenciarlo de otros seudohermafroditas.

Independientemente del cariotipo y del tipo de gónadas,el sexo de crianza lo determinanlos genitales externos; la gónada compatible con el sexo de crianza puede dejarse pues los tumores gonadales tienen una frecuencia mucho menor que en niños con disgenesia gonadal.

Seudohermafroditismo masculino.
Dos formas de seudohermafroditas presentan genitales ambiguos, útero y testículo: los casos con testículos disgenéticos mas cariotipo XO -XY y la disgenesia gonadal mixta concariotipo XO-XY o 45 XY- 46XY se caracterizan por un testículo y una estría gonadal. La asignación del sexo se basa en los genitales externos.

La presencia del testículo puede originar masculinización en la pubertad con tendencia a malignización posterior. La presencia de elementos de Müller depende de una deficiencia testicular del factor de represión mülleriano.

Otros varones con deficienciadel factor testicular fetal de represión mülleriano presentan un útero en forma de hernia inguinal, son varones genéticos con genitales externos normales sin ambigüedades como en los dos tipos anteriores.

NEONATOS CON GENITALES AMBIGUOS SIN UTERO

En casi todos los pequeños sin útero por genitografía o ecografía cabe la existencia de testículos.

Seudohermafrodita masculino con hiperplasialipídica.
El seudohermafrodita masculino con hiperplasia lipídica no tiene sexo incierto, pero todos los varones han tenido genitales externos femeninos con clítoris pequeño y vagina en fondo ciego o genitales ambiguos sin descenso testicular completo, hiperpigmentación de piel y pérdida salina grave con pocos casos de sobrevida a largo plazo.

Disminuyen los 17 cetosteroides y 17...
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