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  • Publicado : 8 de diciembre de 2011
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¿QUES EL SINDROME DE WERDNING HOFFMAN?

Es una enfermedad degenerativa hereditaria que se caracteriza por la atrofia progresiva del músculo esquelético que resulta de la degeneración de las célulasdel asta anterior de la médula espinal y los núcleos motores del tronco del encéfalo y se da a partir de la infancia o la niñez p en personas jóvenes.

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¿Cuáles son los factores deriesgo?

Los antecedentes familiares de este tipo de atrofia son un factor de riesgo para todos los tipos de este trastorno.

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¿Cuáles con los Signos y síntomas?

Síntomas en un bebé:❖ Dificultad respiratoria

❖ Dificultad para la alimentación

❖ Bebé flácido (tono muscular bajo)

❖ Ausencia de control de la cabeza

❖ Pocomovimiento espontáneo

❖ Debilidad progresiva (lactante a niño pequeño que empieza a caminar)

❖ Bebé muy débil

Síntomas en un niño:

❖ Infecciones respiratorias severascada vez más frecuentes

❖ Voz nasal

❖ Empeoramiento de la postura

Signos

❖ Antecedentes familiares de enfermedad neuromuscular

❖ Músculos flácidos❖ Ausencia de reflejos tendinosos profundos

❖ Espasmos (fasciculaciones musculares) del músculo de la lengua

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¿Cómo se diagnostica esta enfermedad?❖ Enzimas en el suero:

❖ EMG (Electromiografía)

❖ Biopsia muscular

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¿Cuál es el tratamiento para estos pacientes?

No hay tratamiento para la debilidad progresiva causadapor la enfermedad. Los cuidados complementarios son importantes. Se debe prestar atención al sistema respiratorio debido a que las personas afectadas tienen dificultad para protegerse a sí mismas dela asfixia. También se proporciona fisioterapia.

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¿Cuál es la dieta que deben de tener estos pacientes?

Se proporciona una dieta enteral por medio de una sonda nasogástrica o una...
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