Hidranencefalia

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HIDRANENCEFALIA
La hidranencefalia es una de las malformaciones cerebrales que se presenta desde el final del tercer trimestre de gestación hasta los 2 años de edad, caracterizada por compromiso isquémico, especialmente en la circulación cerebral anterior, que induce a destrucción del parénquima cerebral y cavitación. Se presenta el caso de un neonato pretérmino femenino, con múltiples eventoshipóxicos durante su hospitalización, que conduce a una hidranencefalia, diagnosticada por la clínica y las características de las neuroimágenes. El grupo neuroquirúrgico descarta la posibilidad de una derivación ventrículo peritoneal. El artículo busca incentivar el estudio de esta entidad,
INTRODUCCIÓN:
La hidranencefalia integra un grupo de malformaciones cerebrales que varían en tiempo deaparición, patogénesis y organización de cualquier remanente cerebral que persista1, resultando en una gran cavidad parenquimatosa cerebral que no se comunica con el espacio subaracnoideo, con un efecto común de marcada reducción de la masa cerebral que se reemplaza por líquido cefalorraquídeo1,2. Este defecto generalmente ocurre in útero por un proceso destructivo a mitad de la gestación,3 despuésde la formación del telencéfalo.

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Su etiología ha sido atribuida a múltiples causas que conducen a la lesión isquémica, las infecciones virales son las principales implicadas, como herpes virus, parvovirus,3 citomegalovirus,4 orbi virus, bunyavirus, virus de la peste, entre otros; otra posible etiología son los procesos  tóxicos (alcohol)2,5 o genéticos (síndrome de Fowler, enfermedad deBorder, síndrome de PEHO, etc.)6,7,8
Generalmente los rasgos faciales son normales, lo cual difiere con otras malformaciones del sistema nervioso central (Foto 2). El déficit motor focal dependen de la ubicación y extensión de la lesión, siendo  contralateral.
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Fisiopatológicamente se considera que estos agentes etiológicos originarán una alteración de la circulación anterior cerebral connecrosis y destrucción de la masa cerebral y posterior cavitación (Foto 3). Se encuentra necrosis de las placas germinales  del sistema nervioso central e infiltración de células inflamatorias, especialmente macrófagos9. Experimentalmente se encontró que la prevalencia de la hidranencefalia depende del tipo de agente y del estado inmunitario materno.6
Los hallazgos anatomopatológicos se relacionancon la supervivencia, cuando se conservan las relaciones anatómicas e histológicamente la estructura y las conexiones están preservadas, la sobrevida es mayor. La atrofia talámica e hipoplasia de los pedúnculos cerebrales con ausencia de las pirámides medulares tienen una sobrevida menor5 (Foto 4).
La hidranencefalia no se presenta posterior a una hidrocefalia, mientras que puede iniciarse comoencefalopatía multiquística (Foto 5), y progresar a hidranencefalia, ya que en esta también hay una lesión vascular severa de base.10

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Con el mejoramiento de las neuroimágenes, la resonancia magnética y la angioresonancia cerebral, más casos de hidranencefalia se han descrito, diferenciándola de hidrocefalias severas y otras malformaciones cerebrales que cursan con cavidades en elencéfalo. Dada la posible etiología isquémica de la hidranencefalia es posible diferenciarla de la hidrocefalia por la morfología vascular cerebral, (Foto 6)11,12 La sobrevida a largo plazo de estos pacientes es menor que en la población general, además, muchos de los fetos son óbitos o mueren pocos días o semanas después del nacimiento.

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En el período postnatal hay un crecimientoprogresivo del perímetro cefálico, con alteraciones importantes del neurodesarrollo..
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