Histologia

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  • Publicado : 30 de enero de 2011
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Paciente 2
Niño de 8 años, que en una evaluación ocasional se detectaron cifras de Hb en 194g/L y Hto en 061. En el examen físico se observaron rubicundez facial y palmar, cianosis bucal e hiperemia conjuntival.
Los estudios de laboratorio confirmaron la elevación de las cifras de Hb y Hto en varias ocasiones y se observó además, leucocitosis ligera (12,8 x 109 /L) y plaquetas normales (320 x109 /L).
Otros estudios mostraron: oximetría arterial 97,5 %, vitamina B 12 sérica 560 pmol/L; transcobalaminas normales; cuantificación de Epo sérica < 1,0 mUI/mL; fosfatasa alcalina sérica (FAL) 114,5 µmol PNP liberado/h/109 leucocitos. En el ultrasonido abdominal se informó: esplenomegalia ligera. El hígado rebasaba 2 cm el reborde costal. Los riñones, páncreas y vejiga eran normales. ElVG en 1 428 mL representó el 145 % del que debía tener. El VP estaba ligeramente disminuido, 1 392 mL (96 %). El estudio eritroferrocinético mostró una actividad eritropoyética notablemente incrementada. La médula ósea tenía una celularidad muy aumentada, con el sistema eritropoyético hiperplástico, el granulopoyético íntegro y el megacariopoyético ligeramente aumentado con megacariocitos grandesy polilobulados. La coloración del azul de Prusia fue negativa.
Se estableció el diagnóstico de PV y se decidió tratarlo solo con flebotomías. Se logró el control de la eritrocitosis, y luego de 8 años de evolución, no se han presentado otros síntomas o signos clínicos ni hematológicos periféricos que hayan requerido cambios en el tratamiento. Los requerimientos de flebotomías se han mantenidoalrededor de 2-3 veces por año.

Policitemia Vera:
 
Definición:
 
La Policitemia Vera es un desorden clonal, mieloproliferativo crónico (del tipo de la mielofibrosis idiopática, trombocitosis esencial o leucemia mieloide crónica), progresivo, caracterizado por aumento de la masa eritrocítica y usualmente leucocitosis, trombocitosis y esplenomegalia.
 
Pronóstico:
 
La sobrevida esprolongada en la mayoría de los pacientes que presentan Policitemia Vera. Para su manejo, se requiere controlar la producción excesiva de eritrocitos y plaquetas. Puede evolucionar hacia mielofibrosis y/o leucemia aguda.
 
Epidemiología:
 
La incidencia de la Policitemia Vera es de 30 casos por cada 100.000 habitantes.
 
Etiología:
 
No se conocen las causas de este cuadro.
En cuanto a lafisiopatología, los progenitores eritroides crecen sin eritropoyetina (EPO) con sobreproducción y son más resistentes a la apoptosis. Los progenitores con dominancia clonar inhiben a las células normales. Todo sugiere que el defecto está a nivel de la célula progenitora hematopoyética.
 
Clínica:
 
La Policitemia Vera se caracteriza por la siguiente sintomatología: esplenomegalia, plétora,hipertensión arterial, rubicundez, prurito, cefalea, debilidad, mareos, sudoración, alteraciones visuales, dolor epigástrico, pérdida de peso, gota, vértigos y acúfenos.
 
Evolución
 
* Fase asintomática: esplenomegalia aislada, eritrocitosis, trombocitosis.
* Fase eritrocítica: esplenomegalia, eritrocitosis, trombocitosis, leucocitosis, prurito, trombosis, hemorragia.
* Faseinactiva:   No requiere flebotomías, ni quimioterapia, deficiencia en hierro.
* Metaplasia mieloide post-policitémica: anemia, síntomas sistémicos (sudoración, fiebre, disminución de peso), trombocitosis, trombopenia, esplenomegalia progresiva dura.
* Leucemia aguda mieloide: anemia, infección, hemorragia.
 
 
Criterios Diagnósticos:
 
Deben aparecer 4 o más para llegar al diagnóstico dePolicitemia Vera:
 
         Masa eritrocítica superior a 36 ml/kg en hombres y por encima de 32 ml/kg en mujeres (se mide con hematíes marcados Cr51).
         Saturación arteria de oxigeno superior a 92%.
         Esplenomegalia.
         Trombocitosis por encima de 400.000 y leucocitosis superior a 12.000.
         Hipercelularidad en biopsia de médula ósea (BMO) con hiperplasia...
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