Histologia
Páginas: 9 (2067 palabras)
Publicado: 15 de febrero de 2013
4.3 Clasifica las proteínas de la membrana celular en base a su función.
* Proteínas estructurales o de anclaje: Estas proteínas se hacen de "eslabón clave" uniéndose al citoesqueleto y la matriz extracelular.
* Proteínas receptoras: Se encargan de la recepción y transducción de señales químicas.
* Proteínas de transporte: Mantienen un gradiente electroquímico mediante eltransporte de membrana de diversos iones.
Estas a su vez pueden ser:
* Proteínas transportadoras: Son enzimas con centros de reacción que sufren cambios conformacionales.
* Proteínas de canal: Dejan un canal hidrofílico por donde pasan los iones.
4.5 Relaciona la alteración del transporte de iones a través de membrana con la mucoviscidosis.
Los canales iónicos son proteínasintegrales de la membrana, tienen tres propiedades importantes:
* Conducen iones
* Reconocen y seleccionan los iones (los canales pueden ser selectivamente permeables a uno o varios iones);
* Se abren y cierran en respuesta a estímulos eléctricos, químicos o mecánicos.
La mucoviscidosis o fibrosis quística es una enfermedad genética, producida por una mutación en el gen que codifica laproteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés). Esta proteína interviene en el paso del cloro a través de las membranas celulares y su deficiencia altera la producción de sudor, jugos gástricos y moco.
CFTR Proteína que consta de 1480 aminoácidos localizados en la membrana apical de las células epiteliales secretoras. Su principalfunción consiste en facilitar el transporte activo de iones de cloro hacia el exterior de la membrana celular.
Por lo tanto la muscoviscidosis ocurre por la alteración en el transporte de los iones de cloro.
4.6 Relaciona el efecto de la falta de receptores de membrana con enfermedades: hipoparatiroidismo, enanismo y diabetes mellitus tipo 2.
* Receptores: Permiten lainteracción de determinadas sustancias con los mecanismos del metabolismo celular. Los receptores son proteínas o glicoproteínas presentes en la membrana plasmática, en las membranas de los orgánulos, en el citosol celular o en el núcleo celular, a las que se unen específicamente otras sustancias químicas llamadas moléculas señalizadoras, como las hormonas y los neurotransmisores.
*Pseudohipoparatiroidismo
Es un trastorno genético similar al hipoparatiroidismo; sin embargo, es causado por la falta de respuesta del cuerpo a la hormona paratiroidea en lugar de una disminución de la producción de dicha hormona.
Las glándulas paratiroides ayudan a controlar el uso y la eliminación del calcio por parte del cuerpo. Esto lo hacen produciendo hormona paratiroidea, o PTH, que ayuda acontrolar los niveles de calcio, fósforo y vitamina D dentro de la sangre y el hueso.
Las personas con seudohipoparatiroidismo producen la cantidad correcta de PTH; sin embargo, su cuerpo es "resistente" a su efecto. Esto causa niveles bajos de calcio y niveles altos de fosfato en la sangre.
El mecanismo de acción de la PTH se basa en su unión a un receptor de membrana que está acoplado a una proteínaG. La proteína G estimuladora (Gs) está constituida por la subunidad alfa específica que se une al nucleótido guanina del grupo GTP/GDP e interacciona con los receptores y efectores específicos y las subunidades beta y gamma que forman el complejo necesario para la activación de Gsµ por los receptores. La función de la Gs es transmitir señales desde los receptores de la superficie celular hastalos efectores intracelulares (la adenilato ciclasa en el caso de la PTH) que generan segundos mensajeros (AMPc).
El pseudohipoparatiroidismo crea un trastorno en la proteína Gsµ por lo tanto no recibe las señales para su activación.
* Enanismo
La acondroplasia o enanismo, la forma más común de enanismo congénito, es una patología caracterizada por mutaciones en el gen FGFR3 que inhibe...
* Proteínas estructurales o de anclaje: Estas proteínas se hacen de "eslabón clave" uniéndose al citoesqueleto y la matriz extracelular.
* Proteínas receptoras: Se encargan de la recepción y transducción de señales químicas.
* Proteínas de transporte: Mantienen un gradiente electroquímico mediante eltransporte de membrana de diversos iones.
Estas a su vez pueden ser:
* Proteínas transportadoras: Son enzimas con centros de reacción que sufren cambios conformacionales.
* Proteínas de canal: Dejan un canal hidrofílico por donde pasan los iones.
4.5 Relaciona la alteración del transporte de iones a través de membrana con la mucoviscidosis.
Los canales iónicos son proteínasintegrales de la membrana, tienen tres propiedades importantes:
* Conducen iones
* Reconocen y seleccionan los iones (los canales pueden ser selectivamente permeables a uno o varios iones);
* Se abren y cierran en respuesta a estímulos eléctricos, químicos o mecánicos.
La mucoviscidosis o fibrosis quística es una enfermedad genética, producida por una mutación en el gen que codifica laproteína reguladora de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística (CFTR, por sus siglas en inglés). Esta proteína interviene en el paso del cloro a través de las membranas celulares y su deficiencia altera la producción de sudor, jugos gástricos y moco.
CFTR Proteína que consta de 1480 aminoácidos localizados en la membrana apical de las células epiteliales secretoras. Su principalfunción consiste en facilitar el transporte activo de iones de cloro hacia el exterior de la membrana celular.
Por lo tanto la muscoviscidosis ocurre por la alteración en el transporte de los iones de cloro.
4.6 Relaciona el efecto de la falta de receptores de membrana con enfermedades: hipoparatiroidismo, enanismo y diabetes mellitus tipo 2.
* Receptores: Permiten lainteracción de determinadas sustancias con los mecanismos del metabolismo celular. Los receptores son proteínas o glicoproteínas presentes en la membrana plasmática, en las membranas de los orgánulos, en el citosol celular o en el núcleo celular, a las que se unen específicamente otras sustancias químicas llamadas moléculas señalizadoras, como las hormonas y los neurotransmisores.
*Pseudohipoparatiroidismo
Es un trastorno genético similar al hipoparatiroidismo; sin embargo, es causado por la falta de respuesta del cuerpo a la hormona paratiroidea en lugar de una disminución de la producción de dicha hormona.
Las glándulas paratiroides ayudan a controlar el uso y la eliminación del calcio por parte del cuerpo. Esto lo hacen produciendo hormona paratiroidea, o PTH, que ayuda acontrolar los niveles de calcio, fósforo y vitamina D dentro de la sangre y el hueso.
Las personas con seudohipoparatiroidismo producen la cantidad correcta de PTH; sin embargo, su cuerpo es "resistente" a su efecto. Esto causa niveles bajos de calcio y niveles altos de fosfato en la sangre.
El mecanismo de acción de la PTH se basa en su unión a un receptor de membrana que está acoplado a una proteínaG. La proteína G estimuladora (Gs) está constituida por la subunidad alfa específica que se une al nucleótido guanina del grupo GTP/GDP e interacciona con los receptores y efectores específicos y las subunidades beta y gamma que forman el complejo necesario para la activación de Gsµ por los receptores. La función de la Gs es transmitir señales desde los receptores de la superficie celular hastalos efectores intracelulares (la adenilato ciclasa en el caso de la PTH) que generan segundos mensajeros (AMPc).
El pseudohipoparatiroidismo crea un trastorno en la proteína Gsµ por lo tanto no recibe las señales para su activación.
* Enanismo
La acondroplasia o enanismo, la forma más común de enanismo congénito, es una patología caracterizada por mutaciones en el gen FGFR3 que inhibe...
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