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Nuestra comprensión de la patogénesis de la idiopática
La fibrosis pulmonar (IPF) sigue
evolucionar. El modelo inicial hipotética de la evolución
de esta enfermedad, propuesto? 3 décadas
Hace sugerido que la inflamación crónica fue la
causa subyacente de la pulmonar fibrosis.1, 2 Este
hipótesis fue cuestionada posteriormente
basado en las siguientes dos observaciones clínicas:
(1) que lasmedidas de inflamación de los tejidos se correlacionan
poco a la gravedad o consecuencias pulmonar
fibrosis, y que (2) el uso de inmunosupresores
las drogas no influye en la historia natural de la
la enfermedad.3 En su lugar, una hipótesis de la competencia fue
propuso que la patogénesis de la FPI es la
consecuencia de una lesión epitelial de causa desconocida
seguido por cicatrizaciónanormal, pero es independiente
de la inflamación anterior.
Durante la última década, los siguientes varias
conceptos han llevado a un refinamiento de estas hipótesis:
(1) la pérdida del sótano de la barrera alveolo-capilar
membrana (BM) representa la integridad
"Punto de no retorno" que favorece la fibrosis patológica
en lugar de restablecer la arquitectura normal de los pulmones;
(2) elfracaso de la reepitelización y reendothelialization
en el contexto de la pérdida de la BM
la integridad de la neumonía intersticial usual (UIP)
asociados con IPF lleva a la arquitectura del pulmón destruido
y fibrosis patológica, (3) la transformación de
factor de crecimiento (TGF) -? es necesario, pero no del todo
suficiente para promover la fibrosis permanente; (4)
una lesión persistente/ antígeno / irritante es necesario para
la propagación de la fibrosis, y (5) del epitelio de
mesenquimal (EMT) y un hueso marrowderived
célula progenitora (la fibrocito) son críticos
los mecanismos celulares en la regulación de la fibrosis. en
esta revisión, vamos a discutir estos conceptual en evolución
los mecanismos de la patogénesis de la fibrosis pulmonar
relevante para la FPI.
Lapérdida de la barrera alveolo-capilar BM
La integridad como el punto de no retorno
La barrera alvéolo-capilar, representa el gas
superficie de intercambio de los pulmones y es, por lejos, el
mayor superficie dentro de los pulmones que separa
el interior del cuerpo desde el medio ambiente.
Ultraestructura, esta barrera está compuesta por el tipo
Yo células del epitelio alveolar, el endoteliocapilar
celular, y sus respectivas evacuaciones. Más cerca de la mitad
de la barrera, las evacuaciones dos se fusionan, y en el
el resto están separadas por una fina lámina de
intersticio. Dado que tanto el epiteliales y endoteliales de la
Las células son células planas de gran superficie, pero
escaso citoplasma, la mayor parte de la barrera se compone de
cuatro bicapas de fosfolípidos, elcitoplasma mínimo y
los excrementos, y es tan delgado como 0.3? m.4
La lesión pulmonar aguda y la reparación normal de la alveolarcapillary
resultados de la barrera en un rápido restablecimiento de la
integridad y la función del tejido después de una gran variedad de
insultos. Después de una lesión de esta barrera, el proceso de
inmediatamente comienza con hemorragia y extravasación
de plasma enel pulmón de la activación plaquetaria tissue.5-7
y degranulación también ocurre durante la coagulación,
conducentes a la liberación de una serie de mediadores lipídicos
y las citocinas en la provisional matrix.5-7 Estos
mediadores lipídicos y las citoquinas son importantes
factores de crecimiento o quimiotaxinas que incitan a los leucocitos,
de las células endoteliales, fibroblastos /miofibroblastos y epiteliales
celular activation.5-7 La transición de tejido
reparación de la barrera alveolo-capilar de agudos
inflamación de la deposición de matriz extracelular
(ECM) es una cita imprescindible. Si el BM está intacto
y el estímulo de la lesión original se ha
eliminado, la deposición de ECM se remodela /
reabsorbe y se produce simultáneamente con la reepitelización
y...