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Priones

Los priones o proteínas priónicas son agregados supramoleculares (glucoproteínas) acelulares, patógenas con plegamientos anómalos ricos en láminas beta, y transmisibles. Se caracterizan por producir enfermedades que afectan el sistema nervioso central (SNC), denominadas encefalopatías espongiformes transmisibles (EET). Los priones no son seres vivos.

El aislamiento de priones através del seguimiento del nivel de infectividad en las EET demuestra que las partículas infectivas están constituidas total o parcialmente por una forma modificada de la proteína prion. La proteína se expresa en varios tejidos, principalmente en neuronas del SNC, y se une a las membrana celular externa mediante una molécula de glicosil fosfatidil inositol (GPI). No se conoce en la actualidad cómoocurre este cambio de estructura in vivo y cómo es que este cambio conduce a la EET.

Los resultados experimentales sugieren que la acción patógena de los priones está muy relacionada con la forma modificada de una proteína natural existente en el organismo que, al entrar en contacto con las proteínas originales, las induce a adoptar la forma anómala del prión, mediante un mecanismo todavíadesconocido. Todo ello en una acción en cadena que acaba por destruir la operatividad de todas las proteínas sensibles.
Enfermedades producidas por priones
En el ser humano
En el ser humano, las enfermedades por priones o encefalopatías espongiformes transmisibles pueden ser de origen esporádico (se desconoce el motivo por el que el prion adopta la conformación patológica), genético (por la presenciade una mutación en el gen que codifica la proteína priónica) o transmitido.
• Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (ECJ). Es la forma más frecuente; habitualmente se presenta de forma esporádica (un caso por cada millón de habitantes, aproximadamente) a partir de los 50-60 años de edad. También es transmisible debido a las malas prácticas quirúrgicas, por vía serológica y, antiguamente, por elempleo terapéutico de hormonas hipofisarias animales o de cadáveres humanos. Pero únicamente en un 10-15 por ciento de los casos el origen es genético.
• Insomnio familiar fatal. Trastorno del sueño habitualmente de origen genético, producido por una mutación N178D en la secuencia del PrP. Se conocen 40 casos hereditarios [1] y un escaso número sin causa genética.
• Nueva variante de laenfermedad de Creutzfeldt-Jakob. Transmitida. Se inició en Gran Bretaña en los años 90 (en el 1996 se publicaron los primeros casos) y se ha relacionado con la ingesta de productos procedentes de reses afectadas de la que, por esa razón, se denomina encefalopatía espongiforme bovina.
• Enfermedad de Gerstmann-Straüssler-Scheinker. De origen genético.
• Kuru. Transmitida. Restringida apoblaciones de Papúa Nueva Guinea y relacionada con prácticas caníbales. Se considera una enfermedad en extinción.
• Encefalopatía espongiforme familiar asociada a una nueva mutación en el gen PrP. Individualizada en una sola familia brasileña, es hereditaria y autosómica dominante.
En especies animales
• "Tembladera" o Scrapie (prurito lumbar) en ovejas.
• Encefalopatía espongiformebovina (llamada enfermedad de las vacas locas).
• Otras (enfermedad caquectizante de alces, encefalopatía espongiforme felina, etc.).
En los microorganismos
También hay microorganismos que se ven afectados por priones. Es el caso del fenotipo PSI en la levadura de cerveza (Saccharomyces cerevisiae).
PATOLOGIA
Las enfermedades producidas por priones en el hombre son poco conocidas. El Kuru,una enfermadad neurodegenerativa sólo ha sido observado entre las tribus de Papuas de las montañas de Nueva Guinea. En 1957, Vincent Zigas del Ministerio de Salud Publica de Australia y el Dr. Carleton Gajdusek del U.S. National Institutes of Health describieron esta rara enfermedad caracterizada por una falta de coordinación y, en sus últimos estadios, por demenxia. Los individuos afectados...
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