Imhibidores Adquiridos De La Coagulacion
Páginas: 7 (1592 palabras)
Publicado: 8 de abril de 2012
INHIBIDORES ADQUIRIDOS DE LA COAGULACIÓN:
Son anticuerpos que se unen a factores de la coagulación en los sitios funcionales inhibiendo su actividad, teniendo la capacidad de alterar las pruebas de coagulación de un plasma normal. Se pueden dividir en específicos o de factores únicos e inhibidores de tipo lúpico o anticuerpos antifosfolípidos.
Inhibidores específicos o de factor único:INHIBIDORES CONTRA FACTOR VIII
Los anticuerpos adquiridos contra el factor VIII son observados con mayor frecuencia, porque están vinculados con las hemofilias. Cerca de 5 a 20% de los pacientes con hemofilia A desarrollan anticuerpos con el factor deficiente. La mayor parte de ellos tiene una enfermedad grave con valores coagulantes muy escasos del factor afectado.
Los anticuerpos son declase IgG de las inmunoglobulinas. En los pacientes con hemofilia A, la especificidad del anticuerpo está dirigida sólo hacia el antígeno coagulante (VIII: Ag), y no al antígeno vinculado con la porción de Von Willerbrand.
Manifestaciones Clínicas: el síntoma de presentación más común es hemorragias a nivel de piel y músculos. Sin embargo, durante el curso de la enfermedad pueden ocurrirhemorragias en cualquier sitio. Muchos pacientes presentan hemorragias a nivel de mucosas o membranas, otros pueden presentar melena o hematoquezia desarrollando síndrome anémico secundario.
Se debe sospechar de un inhibidor de factor VIII en pacientes mayores con hemorragias espontáneas o hemorragias después de un trauma menor.
Pruebas de Laboratorio: Las pruebas de laboratorio en lospacientes con inhibidores del factor VIII semejan las que se encuentran en quienes padecen deficiencias intensas. El PTTa está notablemente prolongado y las otras pruebas de detección son normales.
Pueden practicarse estudios de mezcla como pruebas de detección para hacer la distinción entre una deficiencia verdadera del factor y la presencia de un inhibidor. El plasma del paciente se mezcla conplasma control normal. El PTTa se repite en la mezcla y si el PTTa original está prolongado debido a la deficiencia a la deficiencia del factor único, el plasma normal contendrá suficiente cantidad del factor faltante para corregir el PTTa a normal, si está presente un inhibidor la prueba de la mezcla permanecerá prolongada.
Cuando se sugiere un inhibidor, deben practicarse otras pruebasadicionales para determinar su potencia. El inhibidor contra el factor VIII depende de la temperatura. Su acción neutralizante se realiza durante un espacio de tiempo. Se han realizado análisis de la potencia de los inhibidores en los cuales se incuba el plasma normal del paciente que contiene una cantidad conocida del factor VIII durante 2 horas a 37 °C. Durante este tiempo el inhibidor, si está presente,inactiva el factor VIII. Después de 2 horas se practica un análisis del factor VIII para ver la cantidad que resta de este factor en el plasma.
INHIBIDORES CONTRA FACTOR VON WILLEBRAND
Estos anticuerpos pueden estar dirigidos contra dominios funcionales o no funcionales de la molécula del factor vW; el mecanismo de disminución de los niveles plasmáticos del factor vW es a través dela formación de inmunocomplejos que son rápidamente eliminados de la circulación por el sistema reticuloendotelial. En su mayoría están representados por inmunoglobulinas G policlonales, con ocurrencia esporádica de casos de IgA e IgM, son capaces de bloquear la actividad del cofactor de ristocetina para combinarse con el antígeno vW contenido en el plasma.
En cuanto a lasmanifestaciones clínicas que se presenta a causa del déficit de este factor, se encuentra el curso de enfermedades linfoproloferativas (linfoma, mieloma, leucemia linfoide crónica), lupus eritematoso, y es raramente asociado a neoplasias no hematológicas; la velocidad del sangrado es poco fluctuante por lo que la mortalidad es baja. Los primeros signos a presentarse son más insidiosos y limitados a la piel y...
Son anticuerpos que se unen a factores de la coagulación en los sitios funcionales inhibiendo su actividad, teniendo la capacidad de alterar las pruebas de coagulación de un plasma normal. Se pueden dividir en específicos o de factores únicos e inhibidores de tipo lúpico o anticuerpos antifosfolípidos.
Inhibidores específicos o de factor único:INHIBIDORES CONTRA FACTOR VIII
Los anticuerpos adquiridos contra el factor VIII son observados con mayor frecuencia, porque están vinculados con las hemofilias. Cerca de 5 a 20% de los pacientes con hemofilia A desarrollan anticuerpos con el factor deficiente. La mayor parte de ellos tiene una enfermedad grave con valores coagulantes muy escasos del factor afectado.
Los anticuerpos son declase IgG de las inmunoglobulinas. En los pacientes con hemofilia A, la especificidad del anticuerpo está dirigida sólo hacia el antígeno coagulante (VIII: Ag), y no al antígeno vinculado con la porción de Von Willerbrand.
Manifestaciones Clínicas: el síntoma de presentación más común es hemorragias a nivel de piel y músculos. Sin embargo, durante el curso de la enfermedad pueden ocurrirhemorragias en cualquier sitio. Muchos pacientes presentan hemorragias a nivel de mucosas o membranas, otros pueden presentar melena o hematoquezia desarrollando síndrome anémico secundario.
Se debe sospechar de un inhibidor de factor VIII en pacientes mayores con hemorragias espontáneas o hemorragias después de un trauma menor.
Pruebas de Laboratorio: Las pruebas de laboratorio en lospacientes con inhibidores del factor VIII semejan las que se encuentran en quienes padecen deficiencias intensas. El PTTa está notablemente prolongado y las otras pruebas de detección son normales.
Pueden practicarse estudios de mezcla como pruebas de detección para hacer la distinción entre una deficiencia verdadera del factor y la presencia de un inhibidor. El plasma del paciente se mezcla conplasma control normal. El PTTa se repite en la mezcla y si el PTTa original está prolongado debido a la deficiencia a la deficiencia del factor único, el plasma normal contendrá suficiente cantidad del factor faltante para corregir el PTTa a normal, si está presente un inhibidor la prueba de la mezcla permanecerá prolongada.
Cuando se sugiere un inhibidor, deben practicarse otras pruebasadicionales para determinar su potencia. El inhibidor contra el factor VIII depende de la temperatura. Su acción neutralizante se realiza durante un espacio de tiempo. Se han realizado análisis de la potencia de los inhibidores en los cuales se incuba el plasma normal del paciente que contiene una cantidad conocida del factor VIII durante 2 horas a 37 °C. Durante este tiempo el inhibidor, si está presente,inactiva el factor VIII. Después de 2 horas se practica un análisis del factor VIII para ver la cantidad que resta de este factor en el plasma.
INHIBIDORES CONTRA FACTOR VON WILLEBRAND
Estos anticuerpos pueden estar dirigidos contra dominios funcionales o no funcionales de la molécula del factor vW; el mecanismo de disminución de los niveles plasmáticos del factor vW es a través dela formación de inmunocomplejos que son rápidamente eliminados de la circulación por el sistema reticuloendotelial. En su mayoría están representados por inmunoglobulinas G policlonales, con ocurrencia esporádica de casos de IgA e IgM, son capaces de bloquear la actividad del cofactor de ristocetina para combinarse con el antígeno vW contenido en el plasma.
En cuanto a lasmanifestaciones clínicas que se presenta a causa del déficit de este factor, se encuentra el curso de enfermedades linfoproloferativas (linfoma, mieloma, leucemia linfoide crónica), lupus eritematoso, y es raramente asociado a neoplasias no hematológicas; la velocidad del sangrado es poco fluctuante por lo que la mortalidad es baja. Los primeros signos a presentarse son más insidiosos y limitados a la piel y...
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