Informe Medico Legal Maltrato Infantil

Abordaje diagnóstico y terapéutico del síndrome colestásico
T. Pérez Fernández, P. López Serrano, E. Tomás, Mª L. Gutiérrez, J. L. Lledó, G. Cacho, C. Santander
y C. M. Fernández Rodríguez
Unidad de Aparato Digestivo. Fundación Hospital Alcorcón. Madrid
 
RESUMEN
Ante la presencia de colestasis, se debe determinar si su naturaleza es extra o intrahepática. Si la ecografía hepática nomuestra dilatación de la vía biliar ni lesiones ocupantes de espacio, se debe iniciar el estudio de una colestasis intrahepática. Si la obstrucción de la vía biliar extrahepática es cuestionable o la probabilidad de intervencionismo terapéutico es baja, se debe completar el estudio mediante colangio-pancreatografía-RM (CPRM). Si la probabilidad de intervencionismo es alta, se debe realizarcolangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) o colangiografía transparieto-hepática (CTPH). En caso de colestasis intrahepática, determinadas situaciones específicas ayudan a orientar el diagnóstico. Si la colestasis intrahepática ocurre en ancianos, se debe sospechar colestasis por fármacos, mientras que en pacientes jóvenes con antecedentes de riesgo, la hepatitis viral es la causa más frecuente. Enel primer trimestre del embarazo la hiperemesis gravídica es la causa más probable y en el segundo o tercero la colestasis gravídica. La historia familiar y el curso recurrente deben orientar hacia una colestasis intrahepática recurrente benigna. La presencia de colestasis intrahepática en una mujer de edad media debe hacer sospechar CBP, mientras que en un varón joven con EIIC, una colangitisesclerosante primaria. La presencia de arañas vasculares, ascitis e historia de abuso de alcohol, apuntan hacia una hepatitis alcohólica como causa más probable. En el periodo neonatal, los síndromes colestásicos incluyen infecciones por CMV, toxoplasma, rubeola o defectos metabólicos como la fibrosis quística, el déficit deα1-antitripsina, defectos en la síntesis de ácidos biliares o atresiabiliar. El tratamiento de la colestasis debe incluir el manejo de complicaciones como el prurito, la osteopenia y el déficit de vitaminas liposolubles. En caso de insuficiencia hepatocelular o complicaciones de la hipertensión portal, el manejo es similar al de otras etiologías y se debe valorar el trasplante hepático
Palabras clave: Coelstasis. Ultrasonografía. Colangio-pancreatografía. Prurito.Ácidoursodeoxicólico.
 
INTRODUCCIÓN
Colestasis es un defecto en la excreción biliar, en ocasiones acompañado de sintomas y signos clínicos como el prurito y la ictericia y trastornos bioquímicos como elevación de la fosfatasa alcalina (FA) (1).
Se distingue entre colestasis intra y extrahepática, según donde se localice la alteración al flujo biliar. En el primer caso la localización puede estarsituada en cualquier punto entre el citoplasma de los hepatocitos y los conductos biliares de mediano calibre (100-400µm). En las colestasis extrahepáticas la lesión obstructiva se encuentra en los conductos biliares grandes. En la mayoría de los casos es debido a litiasis o a tumores pancreato-biliares, incluyendo ampulomas o adenopatías hiliares (1).
CAUSAS DE COLESTASIS INTRAHEPÁTICA
1. Ungrupo de estas causas se engloba bajo la denominación de síndromes de los conductos biliares evanescentes. Los más frecuentes son(Fig. 1):

A. La cirrosis biliar primaria (CBP). La CBP se caracteriza por inflamación portal, necrosis del epitelio biliar y destrucción de los conductos biliares interlobulares y septales. El 90% de los pacientes son mujeres, de entre 40 y 65 años (2). En el 95% de lospacientes se detectan anticuerpos contra un antígeno de la membrana interna de la mitocondria (AMA), del complejo piruvato-deshidrogenasa (CPD), llamado E2. También se han encontrado asociados a la CBP, los autoantígenos gp210, p62, Sp100 y PML (3,4). Aunque la mayoría de los datos sugieren que la CBP es secundaria a una alteración de la inmunorregulación, su patogenia es incierta y no hay...