Inmunodeficiencias

Páginas: 11 (2529 palabras) Publicado: 3 de junio de 2012
INMUNODEFICIENCIAS

Cualquier fallo que se produce en el sistema inmune está altamente interrelacionado, originará una respuesta defectuosa, favoreciendo el desarrollo de las infecciones. Al grupo heterogéneo de enfermedades causadas por defectos del sistema inmune se les denomina inmunodeficiencias.
La alteración puede estar originada por un defecto genético (en algún componente del sistemainmune o en cualquier proteína que indirectamente afecte al sistema inmunológico), denominándose en este caso inmunodeficiencias congénitas (también llamada Inmunodeficiencia primaria). Pero la alteración puede ser una consecuencia de un proceso adquirido, como por ejemplo una infección vírica (el SIDA se produce como consecuencia de la infección por el virus de la inmunodeficiencia humana),malnutrición (la falta de aporte energético reduce la función de todos los sistemas, incluido el inmune), o incluso depresión. En este caso las denominamos inmunodeficiencias adquiridas (o Inmunodeficiencia Secundaria).


DEFICIENCIAS DE LA INMUNIDAD INNATA
Se cree que unos mil genes tienen que ver con la respuesta inmune. Se han caracterizado cerca de 140 enfermedades de inmunodeficienciaprimaria las cuales son debidas a alteraciones de un solo gen. Se ha observado que predominan aquellas con deficiencia en el gen del cromosoma X
El cromosoma X codifica para unos 1100 genes en contra 100 en el cromosoma Y. Como el hombre tiene un solo cromosoma X está más propenso a sufrir inmunodeficiencias por carencia o alteraciones de genes en este cromosoma. Algunas inmunodeficiencias tienen unaocurrencia excepcional en las mujeres porque ellas tienen dos cromosomas X lo que haría necesario que ambos estuvieran alterados para generar una inmunodeficiencia.
Las manifestaciones clínicas de las inmunodeficiencias son por lo general caracterizadas por procesos infecciosos, algunos se acompañan por afecciones alérgicas, autoinmunes o proliferativas.
CLASIFICACIÓN.
Las IDP se clasificancon base en el componente de la inmunidad afectado en forma predominante y para esto la IUIS ha establecido ocho categorías cuatro de las cuales incluyen las conocidas como "clásicas" que son: las combinadasde linfocitos T (LT) Y B (LB), las deficiencias predominantemente de anticuerpos, las que afectan el número y la función (o ambos) de las células fagocíticas y las que comprometen el sistemadel complemento. Las otras cuatro categorías incluyen las enfermedades por disregulación inmune, por defectos enla inmunidad innata, las autoinflamatorias (también denominadas fiebres periódicas) y una categoría especial de síndromes bien definidos que agrupa IDPcon un espectro de anormalidades inmunológicas más amplio y frecuentemente asociado a alteraciones en otros sistemas).
•¬INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAS (IDC) DE LINFOCITOS T Y LINFOCITOS B.
Representan aproximadamente el 20% de todas las IPD y constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades que afectan el desarrollo de la función de los LT; generalmente asociado a respuestas deficientes de anticuerpos por defectos intrínsecos o extrínsecos en los LB.
• DEFICIENCIAS PREDOMINANTEMENTE DE ANTICUERPOS.
Estas enfermedadesafectan variablemente la producción de anticuerpos debido a defectos en el desarrollo, maduración o función de los LB y representan más del 50% de todas las IDP. Se manifiestan principalmente en la niñez con infecciones recurrentes de moderadas a graves que afectan principalmente los tractos respiratorio y gastrointestinal, con desarrollo de secuelas que dependen del órgano afectado en formarecurrente. Los gérmenes más comunes incluyen bacterias extracelulares y encapsuladas (S. pneumoniae, M. catarralis y S. aureus) y en menor grado bacterias Gram-negativas, así como algunos protozoos y bacterias (G. lamblia, C. jejuni).
• DEFICIENCIA DEL NÚMERO O LA FUNCIÓN DE LAS CÉLULAS FAGOCÍTICAS.
Los fagocitos son fundamentales en la defensa contra las bacterias y los hongos; por lo tanto, estas...
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